红斑狼疮性神经病

红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，临床上分为局限性的盘状红斑狼疮，和全身性的系统性红斑狼疮，前者较少见，病情亦轻，后者病情复杂，可累及人体多数器官和组织，如皮肤、肾、脾、心、肝、肺、小血管、中枢神经系统和周围神经系统均可受损。病理改变主要是小血管内皮增生，内皮下纤维蛋白样物质沉积，管壁呈急性坏死性变性，最后血管腔闭塞导致脑组织坏死和软化，脊髓血管亦有与脑部小血管相同的损害。因而引起相应的神经系统症状。
(1) 脑部损害的临床症状：
❶疼痛性痉挛发作，可有局限性和全身性痉挛，这种痉挛发作可见于红斑性狼疮的初期、中期和晚期，且以晚期病员较多见。
❷偏瘫、失语。可逐渐发生或突然发生。多为局灶性脑软化或脑出血所致。
❸肢体的肌张力异常，震颤以及舞蹈样和投掷样等不自主动作。多因基底节小血管受损产生的锥体外系症状。
❹视乳头水肿。常由于颅内压增高所致，见于脑膜脑炎或晚期软化等严重病例。
❺脑神经麻痹，感觉和运动神经传导束受损的症状，常因脑干部位的血管闭塞或出血所致。
❻脑膜脑炎的症状。表现为进行性头痛，意识障碍，疼痛性痉挛发作，以及相应的脑膜刺激征和局灶性脑部损害症状。
(2) 脊髓损害症状： 由于脊髓血管的损害，造成脊髓缺血、水肿、坏死和软化，产生相应的临床体征，常见为横贯性脊髓损害与一般横贯性脊髓炎相同。
(3) 周围神经损害的症状：常表现为多发性神经炎，亦可有多发性脊神经或脑神经麻痹。单发性神经炎较少见。周围神经损害是由于受损神经的营养血管发生闭塞性动脉炎所致。脑部损害为引起本病死亡的重要原因之一。诊断应结合详细的病史与实验室检查。有皮肤病、关节病、低热、乏力等以及抗核抗体阳性，均有诊断价值。近年来，由于皮质激素及免疫抑制剂的应用，新的免疫学检查起到了早期诊断及时治疗的作用，因而预后大有改观，死亡率亦有所下降。