涎腺淋巴上皮病

涎腺淋巴上皮病应包括Mikulicz病与Sj⍥gren综合征，二者皆为涎腺内淋巴组织增生性病变，但二者表现出不同的临床过程，一般均认为Mikulicz病的临床表现较轻而局限，Sj⍥gren综合征具有更多的全身临床表现。Mikulicz病是否为Sj⍥gren综合征的局限型病变， 尚有争论，因前者不一定发展为后者，目前主张将二者统称为涎腺淋巴上皮病。淋巴上皮病的病因尚不十分清楚，多数学者认为是自身免疫病。通过鼠的动物实验，以涎腺匀浆及Freund佐剂免疫法可以产生与Sj⍥gren综合征相同的病变，临床表现可同时出现类风湿性关节炎、红斑性狼疮、硬皮病、多数肌炎、结节性动脉周围炎及其他自身免疫性疾病。 但近期也有根据Sj⍥gren综合征具有C型致瘤性病毒相似的病毒样颗粒，存在于腮腺的内皮细胞及淋巴细胞内，而认为病毒样结构是致病因子。
涎腺的组织病理改变应包括腺泡萎缩或消失，淋巴细胞浸润，腺内导管上皮增生，甚至形成上皮岛，约有半数病例并无增生的上皮岛。淋巴细胞浸润最初沿腺泡之间，使腺泡分开，进而破坏腺泡或腺泡消失，为一片密集的淋巴细胞所取代。腺小叶内导管残存或扩张成为囊腔，或聚集成上皮岛，淋巴细胞仅侵犯腺小叶，一般不侵犯间质组织，当淋巴细胞广泛侵犯腺小叶时，腺泡可完全消失而形成淋巴细胞的浸润块，此时小叶仍保留外形。淋巴上皮病多见于女性，且多发生于中年或老年。表现为慢性临床过程，有无痛与渐进性涎腺肿大或泪腺肿大，可以是单侧或双侧。临床上以腮腺肿大较明显，其次为泪腺，颌下腺与舌下腺受累者较少且不甚明显。此即所谓的Mikulicz病。以后腮腺可以出现不适感或疼痛，有口、眼、咽、鼻干燥的症状，又称为干燥综合征。如同时伴有全身症状如类风湿性关节炎、红斑性狼疮、硬皮病、多发性肌炎和结节性动脉外膜炎的症状，应称为Sj⍥gren综合征。病人由于涎腺腺泡萎缩、淋巴细胞浸润与结缔组织增生而唾液减少，口干舌燥，甚至影响语言、吞咽，不能进食干食。口腔及舌粘膜充血、干燥或出现沟裂，舌丝状乳头萎缩。由于丧失涎液功能而龋病增加，甚至有逆行性涎腺感染，鼻腔与咽腔粘膜受累时可表现出干燥、声音嘶哑、咳嗽等症状。泪腺受累时除有眼干、无泪或少泪以外，还有异物感、烧灼感、畏光，甚至出现角膜炎或结膜炎的症状，影响视力。病人常有困倦无力，体重减轻等症状。
化验检查时病人表现出轻度贫血，白细胞总数减少。分类淋巴细胞增多、血沉增快，血浆球蛋白中γ球蛋白增多，白蛋白与球蛋白比值相等或倒置。类风湿因子可为阳性，甚或有肝功损害。
淋巴上皮病的诊断，由于症状常不典型，除需全面系统的收集病史以外，还应作涎液流量、泪腺分泌功能测定。患者的涎液流量常低于正常值，而泪腺分泌功能(Schir-mer试验)也显著减少。涎腺造影也有助于诊断，其外形多正常，但体积明显增大，排空功能差，主导管常无改变，分支导管变细、稀少或不显影，末梢导管有不同程度扩张，在晚期病变，由于腺体收缩变小而呈现向心性萎缩，有时X线片上出现肿瘤样改变。涎腺闪烁扫描即放射性核素^99mTc的检查，在静脉内注射^99mTc后，病人涎腺腺泡及导管吸收^99mTc的量明显减少。淋巴上皮病患者唇部粘液腺即小涎腺常被累及，具有与腮腺、颌下腺基本相似的病变，而且采取唇粘液腺标本常较简易，因此，切取唇粘液腺作活检对确诊此病具有重要意义。淋巴上皮病应与慢性涎腺炎、涎腺肿瘤、腮腺良性肥大等病相鉴别。本病目前尚无特效疗法，主要是对症治疗，如眼干可用1～2%甲基纤维素眼药水滴眼，口干可多饮水或采用含甘油的漱口剂，润滑与保护干燥的粘膜，注意口腔卫生，采用抗生素及导管冲洗可以控制涎腺的逆行性感染。此外，采用中医中药，其辨证施治的原则是滋阴、生津、益肾、养血，可用二仙汤加减。免疫抑制与激素治疗不能作为常规。在病变有发展成淋巴瘤或恶变时，静脉或口服小剂量环磷酰胺或口服左旋咪唑，结合可的松治疗，可使涎腺缩小，涎腺及泪腺分泌增加，为了减轻病人痛苦，预防恶变，减少自身抗原，对单发的病变，可以手术切除受累的涎腺。