常见易变型免疫缺陷病common labile immunodeticiency disease系临床上最多见的一类免疫缺陷病。其中多数可能为获得性或继发性免疫缺陷;有些有遗传史,为常染色体显性或隐性遗传。本病因B淋巴细胞分泌1种或多数免疫球蛋白障碍而致,尚可随病程变化而改变。临床常以慢性感染表现为主,如鼻旁窦炎、肺炎、皮肤感染等;分泌型IgA缺乏有呼吸道易感染及吸收不良及慢性腹泻等肠道症状,还可发生自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、自身免疫性溶血等。治疗,给予丙种球蛋白、控制感染、对症及加强护理等。 |