卵巢支持-间质细胞瘤

卵巢支持-间质细胞瘤又称含睾丸母细胞瘤，是特异性性索间质来源的肿瘤，是男性化功能性瘤中较多见的一种，其特点是细胞向睾丸结构分化。此类肿瘤罕见，约占卵巢肿瘤的1%。它可发生于任何年龄，但以20～30岁多见。肿瘤一般较小，实质可由于退变而有软化区，及小囊形成，表面光滑，切面灰色或灰黄色。镜下可见由分化程度不同的支持细胞所形成的管状结构及间质细胞，与胚胎睾丸相似。支持细胞呈圆形，卵圆形、柱形或锥形。胞浆多少不等，分化程度越高者，胞浆越多。核圆形、卵圆形或葵花子形。间质细胞为较大的圆形或多角形细胞，胞浆宽广，其中有时可见林克氏类晶体。如肿瘤以间质细胞为主，则多产生明显的男性化影响。有脂质累积的支持细胞瘤可产生雌激素而有女性表现。
含睾丸母细胞瘤患者常有女性性征减退和男性化表现，如乳房萎缩、闭经、皮下脂肪消失及体型改变，并有多毛、阴蒂肥大、嗓音改变等。尿17酮可增高到15～20mg/24h，血清睾甾酮 (testosterone)、二氢睾甾酮(dihydrotestosterone)及雄甾烷二酮(androstenedione)多升高。
本肿瘤按分化程度及细胞类型可分为
❶高分化型。其中完全或几乎完全由支持细胞构成者为支持细胞瘤，较罕见，支持细胞排成管状结构似青春期前睾丸的曲细精管。完全由间质细胞组成者称间质细胞瘤或门细胞瘤。支持细胞中含大量脂质的为伴脂质累积的支持细胞瘤。支持细胞组成的小管状结构与间质细胞并存者为支持-间质细胞瘤。
❷中等分化型。此型肿瘤支持细胞排列成索状或岛状，也可有少数小管状结构，其间有间质细胞团，见图。
❸低分化型。瘤细胞呈弥散性肉瘤样排列。
❹伴异源成分型。常见的类型是囊状腺腔，其次为骨、软骨或横纹肌等。
因肿瘤一般不大，往往不易摸到，遇有男性化症状时应考虑到本病，作腹腔镜检查有助于诊断、应与肾上腺疾病鉴别。
含睾丸母细胞瘤一般为低度恶性，其预后与细胞分化有关。治疗方法是手术切除肿瘤，术后1～2月月经可恢复，生育能力不受影响，但多毛、嗓音等恢复很慢或不能恢复。

卵巢支持一间质细胞瘤