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字词 内分泌性肌病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
内分泌性肌病

内分泌性肌病

甲状腺、旁甲状腺、垂体与肾上腺皮质功能障碍时均可合并骨胳肌病损,合称为内分泌性肌病。其中,以并发于甲状腺疾病者为多见。
慢性甲状腺毒性肌病 男与女之比约为3∶1,多发于年龄较大者。肌无力可为全身性,或以肢体近端为主,易于疲劳,可见粗大束颤,随病程发展,出现肌肉萎缩,但在某一阶段可能进展较快,并延及眼肌,少数涉及吞咽肌与言语肌。肌病症状可能见于甲亢症状之前。肌电图示平均动作电位时限缩短,伴多相电位。肌肉活检可正常,或见肌纤维变性、脂肪浸润、肌核成群与肌纤维萎缩等。治愈甲亢、症状好转。
急性甲状腺毒性肌病 比慢性甲状腺毒性肌病少见,病人甲状腺毒征大多十分严重,不少病人伴心房纤维颤动。除睑垂外,有言语、吞咽困难,呈急性球麻痹征,可伴全身乏力。肌肉活检示病肌肿胀、肌纤维退变与“淋巴漏”等。肌电图属肌病性改变。预后差,甲状腺疾病得治,病状好转。
甲亢性突眼性眼外肌瘫 少见。主要症状是突眼、复视、眼球活动不全与甲亢征。甲状腺球蛋白滴度增高,可用大剂量类固醇治疗,或手术眼眶解压。部分病人经几年后自发好转,症状稳定。
甲状腺毒症性重症肌无力 5%的重症肌无力病人,病程中有甲状腺毒症,甲亢加重时,肌无力恶化,抗胆碱酯酶类药物改善肌力,所以,治疗宜兼顾甲亢与重症肌无力二者。须注意: 甲状腺手术的危险大于单纯甲状腺毒症患者。
甲状腺毒性周期性瘫痪 临床表现酷似特发性低钾性周期性瘫痪,男性多于女性。发作时,病肌肌纤维可有空泡变性。甲亢得治,周期性瘫痪发作也可终止。
甲状腺功能减退性肌病 甲状腺功能减退时,可见骨胳肌肥大,无力与易于疲劳,肌肉收缩与放松缓慢(假性肌强直)。叩击肌腹时,肌球耸起,缓慢放松,但电活动静止(此征称为“肌水肿”)。病征发生于婴儿期者称Debre-Semelaigne综合征;部份婴儿更伴侏愚病。合见肌肉酸痛与痉挛发僵者称Hoffmann综合征。病中常见血清肌酸磷酸激酶升高。肌肉组织学改变轻度。有效治疗甲减,症状好转。另偶见并发于甲状腺功能减退的近端肌萎缩与无力、激素治疗起效。
旁甲状腺功能减退性肌病 病人易于疲劳,可并有近端肌无力,张力减退与肌肉萎缩,偶见肌肉痉挛。常见的骨按痛征,有助于与其他获得性肌病鉴别。检测血钙、血磷与血碱性磷酸酶,亦可帮助诊断。病肌组织学改变轻度,治原发病后肌病症状好转。
垂体功能障碍性肌病 肢端肥大症早期,全身肌肉肥大,肌力增强;血清肌酸磷酸激酶升高;肌活检大多正常,或见肌纤维粗细不匀、单个肌纤维节段性坏死、肌核增多与结缔组织增生。垂体功能低落时,在儿童可能引起骨胳肌发育不良;在成人,则见肌肉无力、萎缩、或以近端为主,可见于肢端肥大症后期、弗勒利希肥胖性生殖器退化综合征或垂体性恶病质。
肾上腺皮质功能障碍性肌病 皮质醇增多时,肢体近端无力,尤以下肢为甚,如同类固醇性肌病;病理改变为选择性Ⅱ型肌纤维萎缩,肌内含钾量减少,纠正肾上腺皮质功能,肌病症状好转。原发性醛固酮增多时,可有发作性肌肉无力,重症者肢体瘫痪,与低血钾有关; 患者常伴高血压、水肿、多尿、烦渴与潴钠等,可依之与特发性或家族性周期性瘫痪鉴别。慢性肾上腺皮质功能减退时,可伴全身或发作性无力,此可能与电解质紊乱有关;肌活检光镜下无明显改变。

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