先天性指间关节融合
先天性指间关节融合表现为一指或数指的指间关节发育不良,指骨互相融合于直伸位畸形。在胚胎发育第8~10周,指骨开始分节,形成指间关节,同时出现关节掌面的皮肤横纹和背面的皮肤皱襞。在此时期内如指骨未发生分节,或分节不完全,即形成先天性指间关节融合畸形,关节掌面的皮肤横纹及背面的皮肤皱襞也都不存在。
先天性指间关节融合,最常发生于环、小指的近侧指间关节。远侧指间关节较少见,如有发生,则常见于示、小指。有时近侧和远侧关节都融合,掌指关节是唯一还具有活动功能的关节。指间关节融合发生于拇指者罕见。此类先天性畸形可伴有桡尺骨的骨性融合,并指,多指或短指等畸形。曾见有在同一家族中延续十余代不断出现的报告。
在婴儿时期,由于关节融合尚为软骨性,X线片见相当于关节部位有透明区,甚至被动活动手指还有轻微活动度。随患儿发育成长,关节发生骨性融合,形成一根完整的管状骨,髓腔完全贯通,有关的骨骺也早期闭合,因此患指经常较短。
先天性指间关节融合如局限于一指,或一个指间关节,且由于手指常较短小,功能影响不大,不需治疗。有功能障碍者,必要时可在相当于指间关节部位行截骨功能位融合术。关节成形术效果不佳。