传染病源性聋
这种耳聋系指患各种急、慢性传染病而产生的感音神经性聋。随着医疗卫生事业的迅速发展,此类耳聋现已明显减少,但目前仍不失为防聋治聋的重要课题。由于致病微生物不同,各种传染病源性聋的发病机理、病变和临床表现各异,兹择其普遍而严重损害耳蜗功能者简介如下。
流行性脑脊髓膜炎(流脑) 是耳聋的重要原因,据北京某医院统计,约占传染中毒性聋的24.9%。脑膜炎球菌具有嗜神经性,能引起“传染性神经迷路炎”。但其发病机理仍未定论,一般认为感染经内耳道的神经和血管周围间隙或耳蜗导水管,也可能通过血行途径进入耳蜗底周,并逐渐向上扩散,引起外淋巴系统的细胞浸润、浆液纤维素性渗出,螺旋器、螺旋神经节细胞变性萎缩或发炎溶解。约2~4周外淋巴间隙可出现肉芽组织,数月后形成新骨,若逐渐扩大则能使整个蜗管完全堵塞。流行性脑脊髓膜炎还能侵犯听神经干,使其发炎或被周围炎症遗留的瘢痕牵拉压迫,有时也能使听神经核的细胞水肿,甚至溶解。
本病的耳聋多在起病的2~3日内急速出现,有的发生在脑膜刺激症状出现之前。多为双侧全聋,少数有残余听力。前庭功能常同时丧失或减退。后者在疾病康复后可被代偿; 听力一般难以恢复,有的还会继续加重。
链球菌、肺炎双球菌和结核性脑膜炎极少致聋,若有耳聋,则可能系听神经炎或供血障碍产生的脑水肿所引起。结核性脑膜炎的耳聋有时与链霉素中毒性聋并存,难以区别。
猩红热 除能引起化脓性中耳炎和迷路炎外,也能引起听神经的传染中毒性神经炎以及螺旋神经节细胞和螺旋器的退变。耳聋一般为双侧性,持久,程度重而难恢复。
白喉 偶可并发浆液性迷路炎或中毒性听神经炎而致聋。此种耳聋多为暂时性,程度轻,能自行恢复,故易被忽视。
慢性布鲁(杆)菌病(brucellosis) 常有听力障碍,更多见于“神经型”患者。耳聋为单侧或双侧,均为持久性,程度较重。部分患者的听力损害始于高频,故早期不易发觉。
伤寒 发病后2~4周,由于杆菌毒素的作用可引起听神经及其末梢发炎,导致双侧轻度聋,多能恢复。亦有继续进行,终于成全聋者。累及前庭神经者则有前庭症状。
斑疹伤寒 主要病变为听神经的“疹性神经炎”,有时在延脑蜗神经核内见到斑疹伤寒结节。耳聋多在病的早期突然出现,为双侧性,听力损失以低频为主,程度较轻,少有全聋者。听力一般在疾病高潮过后即开始好转,可完全恢复,但少数可成永久性聋。并发前庭功能障碍者并不少见。
风疹 我国少见。孕妇患此病时,病毒可经脐带血液到达胎儿而导致其发育畸形。据报道,风疹若发生在妊娠初期的3个月内,68%的子女有耳聋; 若发生在此后的3个月内,40%的子女有耳聋; 发生在更晚时期,则耳聋的发生率较低。约1/3的耳聋属单侧性。病毒仅侵犯胎儿的内淋巴系,造成血管纹、覆膜、螺旋器退变,球囊壁塌陷并和囊斑粘连,故属球囊耳蜗型,即Scheibe型耳聋的病理变化。风疹病毒对胎儿的危害是全身性的,除上述病变外,常有眼、心脏、头颅、长骨等异常以及意识和运动迟缓等。
流行性腮腺炎 也是儿童后天性聋常见的原因,由于临床症状较复杂,且有“亚临床类型”,所以很难获得确切的发病率。腮腺炎病毒有较强的嗜神经性,可早期出现在血液和脑脊液中,对内外淋巴也有较大的亲合力。进入内耳后可使血管纹发炎而萎缩,螺旋器变性,覆膜收缩、卷曲和移位,螺旋神经纤维及节细胞减少。腮腺炎性聋起病急,可发生于疾病的初期、中期或后期。一般为单侧的永久性重度耳聋,极少数为暂时性聋。听力下降可以高频为主,但大多为全聋。听力损害与腮腺炎有无临床表现以及其严重程度无关。如前庭受累,可出现眩晕、恶心和呕吐等。耳聋发生时多不伴耳鸣,有耳鸣者,可在一定时期后消失。耳聋发生于儿童期者常易被忽略。
麻疹 耳聋的发病率较高,据国内外统计,约占后天性聋的10%。麻疹耳聋可继发于其所引起的化脓性中耳炎及迷路炎,但持久性者多因病毒经血行或内耳道底的血管神经周围间隙进入内耳所致,据少数病理报告,病变为以血管纹、覆膜及螺旋器退变为主,螺旋神经纤维及节细胞减少为辅的所谓“内淋巴性迷路炎”。也有以螺旋神经纤维及节细胞消失为主,早期无或很少有血管纹和螺旋器改变者。耳聋多为双侧性,程度轻重不一,高频损失较低频为甚。多有前庭功能障碍。
水痘和带状疱疹 为同类病毒引起的两种疾病,皆可致聋,发病率极低。耳带状疱疹的病损主要在面神经膝状节,与之相邻的听神经间接受累,除面瘫外,出现同侧耳聋及前庭功能紊乱(见“Hunt综合征”)。
流行性感冒 除引起大疱性鼓膜炎和中耳炎外,尚可造成内耳及听神经充血、出血及渗液而致聋。因多突然发作,常被列为病毒性突发性聋。本病病毒引起的耳聋程度较轻,常可恢复,但亦可遗留持久性重度耳聋。此外,病毒性肝炎,病毒性肺炎,病毒性脑炎,脊髓灰质炎,传染性单核细胞增多症等均可致聋。
回归热 经过2~3次发作后,可合并听力障碍及前庭功能紊乱,其机理不明,病理变化为螺旋体引起的听神经间质性或实质性神经炎。听力损害的程度与疾病本身的轻重有关,不易恢复。
梅毒 无论先天性早、晚期或后天性二、三期均可侵犯内耳而致耳聋。
疟疾 疟原虫能阻塞内耳血管,引起浆液纤维素性炎症,使神经上皮萎缩、神经细胞退变。耳聋为双侧性,伴明显耳鸣,听力障碍不严重,常在疟疾发作时加重,间歇期缓解,全愈后恢复。个别虽为进行性,但未见全聋者。恶性疟疾发作后则可引起重度永久性聋,常并发Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅺ脑神经及前庭功能障碍。许多疟疾后的耳聋实为奎宁中毒的后果,为永久性。
上述传染病源性耳聋,多发生于儿童时期,可影响其学语而成聋哑,应尽早确诊,及时治疗。耳聋确诊后应尽早选用合适的抗生素,血管扩张剂,抗凝血药,维生素、皮质类固醇等治疗,争取恢复听力。听力不能恢复者,应配带助听器以利用其残余听力,并进行语言训练以免致哑。