三叉神经痛prosopalgia

系一种病因尚未完全清楚，临床特征为面部三叉神经分布区域内反复发作的阵发性剧痛的神经科常见病。有原发性和继发性两种：原发性病因至今尚未清楚；继发性由桥小脑脚、三叉神经根或半月节部位的肿瘤、血管畸形、蛛网膜炎、多发性硬化症等引起。临床表现为骤然发生闪电式、短暂而剧烈的疼痛。疼痛性质为电灼样、针刺样、刀割样、撕裂样的剧烈跳痛，并伴有面部发红、结合膜充血、流泪、流涎等症状。治疗：继发者以治疗原发病为主；原发者给营养神经药物、对症等。

三叉神经痛

原因不明的面部三叉神经分布区的疼痛。发作时呈撕裂、电击、刀割样剧痛，持续数秒至二分钟后骤然停止，发作间歇期正常，说话、刷牙易诱发。卡马西平、苯妥英钠可控制疼痛发作，无效者可考虑采用三叉神经阻滞或切断术。

三叉神经痛trigeminal neuralgia

原发性三叉神经痛是在三叉神经分布区出现的发作性剧痛，多见于老年，右侧较左侧稍多。主要诊断依据是在三叉神经分布区的骤然发生与停止的阵发性剧痛，多有板机点（触及该点即可激发疼痛）。疼痛间歇期，神经系统检查无阳性发现。治疗口服卡马西平和苯妥英钠效果较好，亦可行周围支和半月节酒精封闭、射频热凝、周围支撕脱、三叉神经感觉根切断、三叉神经脊髓束切断或三叉神经微血管减压术等。

三叉神经痛

三叉神经痛又名痛性抽搐，原发性三叉神经痛是在三叉神经分布区出现的反复发作的阵发性剧痛，多见于老年人。女性发病率略高于男性。病因、病理和发病机理迄今尚不完全明了。一般认为当三叉神经根受到某种机械的压迫或牵拉时(如肿瘤、异常血管或抬高的岩骨嵴等所致的慢性压迫或牵拉)，部分神经纤维发生节段性脱鞘变性。
在这些纤维之间形成了“假性突触”，一些相邻的上行的触觉冲动或下行的运动冲动便可通过“假性突触”而跳入痛觉纤维。一连串这种冲动的“总和”可诱导一阵阵疼痛发作。
疼痛为本病最突出的表现，常具有下列特点：
❶阵发性，其性质犹如刀割、烧灼、针刺或电击样，十分痛苦，难以忍受； 每阵历时几十秒至1～2分钟后又骤然停止，在二次发作间完全无痛，一如常人。病初起时发作较稀，每隔几十分钟或几小时发一阵，间歇期可长达数月至数年，以后越发越频，疼痛程度亦随之加重。晚间发作较少，但重者日夜不分，每日可达几十次。
❷疼痛多在一侧的第2支、第3支或第2～3支的区域内，通常集中于该支的某一部位，如鼻翼、口唇、面颊、齿龈等，并可向痛侧颞部放射，但绝不扩散越过中线而到对侧。第1支或第1、2、3支同时受累者少见，偶有双侧性的，一般为二侧的各自发作，很少两侧同时发作。
❸至少有半数病人，在其疼痛区域内有一异常敏感的“触发点”。部位常见于上、下唇、口角、鼻翼、颊部或齿龈等部位，触及此点或因肌肉收缩而牵动此点，便可激发发作。“触发点”对轻触极为灵敏，而针刺或重压则常无作用。此外，面部的机械刺激，如进食、说话、呵欠、洗睑、剃须、刷牙或风吹等均可引起发作，因此病人常因长期畏惧进食而导致营养不良。
❹发作时除疼痛外，尚可出现面肌痉挛性抽搐、口角向痛侧歪斜、面部和结合膜充血发红及流泪、流涎等。有的病人在发作时用手搓揉患侧面部，使该侧皮肤显得异常粗糙、增厚，眉毛脱落稀少。
❺三叉神经痛的疼痛虽极为剧烈，但神经系统检查却无阳性发现，有些病人因皮肤的粗糙或曾作过封闭治疗，面部感觉可有减退现象。
根据以上疼痛的特点，可较易作出诊断，但需与下列情况鉴别：
❶牙痛，三叉神经痛易被误诊为牙痛而将牙齿拔掉。牙痛多为持续性钝痛或搏动性痛，检查患牙就可明确诊断，治疗患牙，疼痛就可消失。
❷舌咽神经痛，疼痛多在咽、扁桃体和舌根等部位。可因吞咽、说话而诱发，用地卡因喷涂于咽壁及舌根可暂时终止发作(参见“舌咽神经痛”条)。
❸非典型面部疼痛，多见于情绪紧张的中年妇女，疼痛在面的深部，且不按三叉神经的分布，可扩展到眼眶、耳根、枕颈等部位，呈持续性钝痛，亦无“触发点”，封闭三叉神经无效，有时反而加重。
❹小脑桥脑角肿瘤，这是引起继发性三叉神经痛常见病因之一，在鉴别诊断时应予特别注意，常见的肿瘤有胆脂瘤、听神经瘤、三叉神经瘤，脑膜瘤和动脉瘤等，如果肿瘤体积不大，尚未累及相邻的结构时，三叉神经痛可为唯一突出的症状。但神经系统检查，通常都能发现一些阳性体征，并可有脑脊液改变及头颅X线片的变化。另外，继发性三叉神经痛病人的年龄一般均比原发性者为轻。
❺鼻咽癌颅底转移，通过咽部检查，活检及颅底摄片均可明确诊断。
三叉神经痛的治疗方法较多，如能根据病情慎加选择，则可取得较好效果，选择原则是早期轻症病人，宜先用药物治疗； 如药物治疗效果不显著，而病人又年迈体弱，不能忍受开颅手术，可采用封闭疗法。重症病人应手术治疗。
用以治疗三叉神经痛的药物，许多已被废弃或尚在测定其疗效，目前认为卡马西平 (Carbamazepine,Tegre-tol)和苯妥英钠二药效果最好。苯妥英钠通过其抑制神经传导和提高痛阈而发挥治疗作用。初服0.1g每日 3次，经24～48小时后如疼痛不见缓解，可加大剂量到0.2g每日3次，取得疗效后再逐渐递减剂量，维持在一个最低的有效剂量。此药可与冬眠灵、利眠宁等合用以提高疗效。卡马西平的治疗效果比苯妥英钠为佳，初服0.1g，每日2次，以后逐日增加0.1g，直至疼痛缓解为止 (每日最大量不超过1.2g)。取得疗效后逐渐递减剂量，维持在一最小的有效剂量。除此以外，尚可试用七叶莲、大剂量维生素B12或654-2等，有时可以奏效。封闭治疗是将药物注射于三叉神经分支、后根或神经节内，使神经遭受不等程度的破坏，丧失传导功能，使该神经分布区变为麻木，疼痛因之消失。此法较为简便，有效期可达几个月至2或3年，复发后又可再行封闭。用以封闭的药物有无水酒精、石炭酸等。先用普鲁卡因试封，有效后再注射封闭药物。封闭的部位有二：一为三叉神经分支封闭，另一为三叉神经节封闭。前者是封闭有关的眶上神经、眶下神经、上颌神经或下颌神经等。此法简便安全，但有效期短，常因神经再生而疼痛复发。后者是封闭三叉神经半月节，破坏节内的感觉细胞。由于这些细胞再生力差，疗效持久。但此法操作较难，并发症较多，可引起神经性角膜炎或因药物注入蛛网膜下腔而损害别的颅神经，甚至脑干，导致病人昏迷，可致死亡。
手术治疗有周围支抽出术、三叉神经感觉根切断术和三叉神经脊髓束切断术等。周围支抽出术是将有关的眶上神经、眶下神经或下齿槽神经抽除。此法与封闭术相似，效果不持久。除眶上神经抽出术仍偶用于治疗第1支三叉神经痛外，已很少使用(参见“眶上神经切断及抽出术”条)。感觉根切断术能达到根治的目的，是较普遍采用的手术。手术途径有二：
❶颞部入路，先显露三叉神经节，然后在其后方选择性地切断三叉感觉根的有关神经束。
❷枕下入路，在小脑桥脑角内暴露三叉神经的感觉根，并予以部分切断(见“三叉神经后根切断术”条)。三叉神经脊髓束切断术可使痛觉和温觉消失，但不影响触觉和运动功能，因此较为理想，特别适用于第1支和双侧三叉神经痛病人。手术的要求较高，对脊髓束的切断务求准确，切割不足，止痛不全，切割过多，可引起术后共济失调。三叉神经节高频电凝治疗是用以取代封闭治疗的新方法。在X线的监视下，用一特制的电极通过一穿刺针，插入三叉神经半月节。经电刺激证实电极位置无误后，即可通电，使局部温度维持在摄氏65～70°,60秒钟。这样就会有选择性地只破坏痛觉的细纤维及神经元。使痛觉消失而触觉保存。此法安全，对病人的负担不大，即使年迈体弱病人也能胜任。

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三叉神经痛

三叉神经痛是指三叉神经分支范围内反复发作的剧烈疼痛。可分原发性及继发性两种：
原发性三叉神经痛 即一般所称三叉神经痛，病因不明，发病原理可能是一种致伤因素使半月节的感觉根和相邻的运动支发生脱髓鞘性改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路，轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动亦可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发了半月节内的神经元产生疼痛。部分所谓原发性三叉神经痛实际上还是可以找到原因的，如手术时可发现供应神经的血管发生动脉硬化或异位动脉、增厚的脑膜、神经通过因骨膜炎而致狭窄的骨孔等，使神经根或神经节受压迫
本病多发生于中年以后，男女发病率大致相等。疼痛常骤然发作，无先兆，多在一侧，以第二、三支较多见。疼痛剧烈，如电击、刀割或钻痛，可伴有面肌反射性抽搐、面红、结膜充血、流泪、流涎等。每次疼痛发作仅数秒至1～2分钟，间歇期无疼痛，常为洗漱、吃饭、说话等动作所诱发，有时触动面部某点（称触发点或扳机点）即发作，以致影响病人进食及日常生活。
根据发作特定部位、发作性质及触发点的存在，检查时神经系统无阳性体征等情况，可以作出诊断。必需注意与继发性三叉神经痛以及牙痛、偏头痛或其他邻近部位的神经痛鉴别。
继发性三叉神经痛 指有明确病因的三叉神经痛，常见于颅中窝或桥脑小脑角肿瘤，转移癌，脑底脑膜炎及蛛网膜炎等。发作情况、特征与原发性三叉神经痛相似，但疼痛常呈持续性，可有三叉神经功能丧失，如面部感觉及角膜反射减退，并有听力减退、眼外展麻痹等邻近脑神经受损的体征，常常尚有原发病症状，如发热、颅内压增高、鼻衄、颈淋巴结肿大等。
原发性三叉神经痛的治疗有药物、封闭及手术等方法。常用药物为
❶酰胺咪嗪（卡马西平）0.1～0.2g，每日2～3次，必要时可增至0.4g，每日3次，疼痛控制后逐渐减药，用药时应注意眩晕、皮疹、消化道反应、白细胞及血小板减少等副作用，孕妇忌用。
❷苯妥英钠0.1g，每日3次，必要时可增量，但每日不应超过0.6g。亦可与酰胺咪嗪合用。
❸七叶莲注射剂每次4ml，肌肉注射，每日2～3次；口服片剂每次1.2g，每日4次，无严重副作用。此外尚可用大剂量维生素B₁₂肌肉注射，镇静止痛药等增强疗效。针灸治疗亦有效果。药物治疗无效时可考虑用封闭疗法，即用无水酒精注射于疼痛的三叉神经某分支上，以阻断其痛觉传导，如注射准确，可维持疗效达1～2年或更久。如各种治疗措施都不能制止疼痛发作，可考虑手术治疗。
继发性三叉神经痛的治疗主要是除去病因，并需针对疼痛发作给予药物治疗。

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三叉神经痛

三叉神经痛是一种比较常见而顽固的神经痛，发生在三叉神经分布区域内，具有反复发作、阵发性剧烈疼痛的特点。多见于中年及老年。女性多于男性。多数为单侧性，疼痛累及三叉神经的某个分支，以第二或第三支为多，第二、三支也可同时受累。但三支同时发病和患双侧三叉神经痛者极少见。三叉神经痛又称原发性三叉神经痛，以便与继发性三叉神经痛相区别。继发性三叉神经痛是指由于机体内其他病变压迫或侵犯三叉神经而引起的疼痛。
原发性三叉神经痛的病因尚不明确。但根据临床实践，病理解剖及动物实验有以下推论和假说：
❶中枢病变学说：认为三叉神经痛是一种感觉性癫痫样发作，其发放部位可能在三叉神经脊束核内；也有认为病变在脑干内；当轻微刺激神经痛的“发痛区”时可在脑干内迅速引起一次疼痛发作。
❷周围病变学说：认为病变在周围部，在三叉神经的后根或在半月神经节内。三叉神经痛的病人行开颅手术时常可在后根部发现胆脂瘤、血管畸形、小的脑膜瘤、异常血管的压迫、牵拉扭曲等情况。也有认为后根在岩嵴处的轻微成角扭曲可能是致病的因素。此外，供应神经的动脉硬化： 局部硬脑膜增厚而压迫神经根和神经节； 神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而发生狭窄压迫神经等均可能是引起三叉神经痛的原因。目前一般趋向于认为病变在周围部。病因可能是多种多样的，半月节或后根发生脱髓鞘的轴突与临近的无鞘纤维发生“短路”（又称伪突触形成），从而激发了半月节内的神经元而产生疼痛。在电镜下观察半月神经节内有时可见节细胞消失，有炎性浸润，动脉粥样硬化及脱髓鞘改变等。主要是髓鞘的病变。受损的髓鞘明显增厚，失去原有的结构层次。有的髓鞘破碎形成椭圆形颗粒，甚至成粉末状。其内的轴突显得不规则并有节段性的断裂，有的发生退行性变，有的轴突只剩残余物或完全消失。近年来国内外有学者提出颌骨内病变骨腔可能是原发性三叉神经痛的发病因素之一。当骨腔被清除后疼痛症状可消失。组织学检查，骨腔中有碎骨片、钙化物和较多的神经纤维，并有淋巴细胞、浆细胞及炎性细胞浸润，认为骨腔系慢性炎症骨内病变，其与牙源性感染有直接关系。原发性三叉神经痛的病因仍待进一步研究。
临床表现 主要是在三叉神经某分支的分布区域内骤然发生闪电式、短暂的剧烈疼痛，持续数秒或数分钟后突然停止。疼痛的性质如电击、刀割、烧灼或撕裂样痛。两次发作之间称为间歇期，一般无任何症状，少数病例在间歇期时病变部位仍有轻微钝痛。疼痛可自发，或刺激“发痛区”而引起。“发痛区”是指在三叉神经分布区域内某个固定的局限的小块皮肤或粘膜特别敏感，对此区稍加触碰立即引起发作。此区常位于牙齿、牙龈、上下唇、鼻翼、口角及颊部粘膜等处。由于一触即发，故病员常不敢洗脸、刷牙、剃须，甚至少进饮食，以至脸脏，口腔卫生不良，身体消瘦。发作时病人为了减轻疼痛，而做出各种特殊动作；有的用力按摩揉搓患处，有的强力咀嚼，有的咬紧牙关不动，迅速摆动头部或上身。常伴有面部肌肉痉挛性抽搐。早期一般发作次数少，持续时间短，间歇期较长。随着疾病的发展，疼痛时间延长，间歇期逐渐缩短，甚致终日不止。病程可呈周期性发作，每次可持续数周或数月。然后有一段自动的暂时缓解期，缓解期可达数日或数年，以后又复现疼痛，此病很少有自愈者。部分病例的发作期与气候有关，一般在春季及冬季容易发作。诊断 三叉神经痛患者神经系统检查无阳性体征。面部的痛觉和对温度感觉的敏感性一般无特殊改变，只在个别病例中某个部位皮肤的敏感性增加。也有的因局部皮肤增厚粗糙或由于作过封闭、理疗或局部敷药等造成局部感觉减退。对这类病人应仔细检查有无其他神经系统阳性体征，以与症状性三叉神经痛相鉴别。根据病史及典型的临床表现不难做出正确诊断。为了进一步确定疼痛的神经分支，根据疼痛的部位，用2%普鲁卡因于神经孔处作传导麻醉以阻断相应的神经干。麻醉时，应由末梢支开始，无效时再向近中枢端注射，例如上颌者，可先作眶下孔麻醉，不能制止发作时再作圆孔麻醉（或翼腭管麻醉）。在封闭上述神经干出现麻醉后的一小时内能完全制止疼痛(可刺激“发痛区”以试之)，则可表明是相应分支的疼痛。最好是在1～2天后再重复进行一次上述封闭则更能准确的确定患支。典型的三叉神经痛，有时需与下列疾病相鉴别：继发性三叉神经痛(如小脑桥脑角肿瘤、三叉神经半月节肿瘤、鼻咽癌或其他转移癌侵犯颅底等所引起的三叉神经痛); 牙痛和其他牙源性疾患(如牙髓炎、髓石、颌骨骨髓炎)及颌骨内肿瘤，鼻窦炎；偏头痛；颞下颌关节紊乱综合征所引起的疼痛；舌咽神经痛；非典型面部神经痛；三叉神经炎等。
治疗 本病的治疗方法虽多，但均难收理想效果，且各有优缺点，具体病例应适当选择应用。原则应先用保守治疗，效果不好时再考虑酒精注射或手术。痛痉宁(tegretol，氨基甲酰环氮乙三烯，又称酰胺咪嗪)是目前治疗三叉神经痛比较有效的药物。开始时用100mg，每日二次，如不能止痛，可每日增加100mg，直到能控制疼痛为止，找出其最小有效量做为维持剂量服用。最大量可用到每日1200mg。应用此药时应注意对肝脏及造血系统的作用，在用药前应检查肝功能及血象。用较大剂量时更应注意定期查血及肝功能。苯妥英钠也是一种常用的药物，对多数病例有一定疗效。也可同时服用其他镇静剂及止痛剂，如鲁米那、利眠宁等。维生素B12和B1有一定疗效。可作肌内注射或加入普鲁卡因中作疼痛神经干封闭。七叶莲可口服或作肌内注射，一般在用药后4～10日见效；也可与痛痉宁或苯妥英钠合用，以提高疗效。此药无严重副作用，少数有口干，上腹不适，头昏等，停药后即可恢复。对三叉神经痛进行保守治疗时除药物外，可根据病人的具体情况选择或配合使用新针疗法、电针疗法、组织疗法、中草药、封闭疗法及理疗等。综合治疗常会取得良好效果。
酒精注射疗法：用无水酒精或80～95%的酒精注射于神经干及其附近或注入半月神经节内，使破坏一段神经干或神经节从而阻断神经的传导以达到止痛效果。由于此法破坏神经功能，故只有当上述疗法无效时才考虑采用。其法是将1～1.5ml酒精注射于疼痛神经支的出骨孔处，如颏孔、下齿槽神经孔、眶下孔、切牙孔或注射在圆孔或卵圆孔处。最常用而效果较好的是眶下孔和颏孔。卵圆孔注射效果亦好，但注射时因针头探找神经使病人痛苦，且卵圆孔注射需有熟练技术，慎勿将酒精注入颅内，以免引起并发症。圆孔注射因酒精容易扩散至视神经而致盲或使眼肌瘫痪，所以很少应用。如必须采用此法，可经翼腭管注射，使针头仅刺入翼腭凹下1/3部(不应超过翼腭管顶部2～3mm处)，以免发生上述并发症。此法在操作时需用X线定位。注射酒精后使神经功能丧失，出现该神经分布区的麻木。注射时应注意注射部位的准确性，酒精越接近神经干效果越好。此法简单易行，效果迅速。其缺点是疗效不持久。复发后再次注射则效果降低，可能因注射部位形成瘢痕。
手术疗法：切断病变部位的神经干，使其分布区域感觉麻木，适用于经上述各种方法治疗无效的病例。三叉神经末梢撕脱术： 第一支痛时可在眶上孔处作眶上神经撕脱术； 第二支眶下神经痛可在眶下孔处行眶下神经撕脱术； 第三支可在颏孔处作颏神经撕脱术或在下齿槽神经孔处作下齿槽神经撕脱术。周围神经撕脱术后由于感觉传导受阻及半月节细胞暂时变性可以止痛，但因节后神经纤维有再生能力，故在术后经过一定时间(约半年至3年) 近端神经纤维再生长进入远段鞘膜管与远端神经接合而恢复知觉，导致疼痛复发。故手术时其近心端和远心端都应尽量撕脱长些。为防止神经断端间接合可用硅橡胶或其他充填物填塞神经孔和神经管。颅内手术，为开颅切断三叉神经节后的部分感觉根，而保留运动根。此法只适用于所有其他治疗均无效的病例。颌骨病变性骨腔清除术，由于在原发性三叉神经痛患者的颌骨内发现有病变性骨腔，并在此基础上开展颌骨病变性骨腔清除术，按目前所得到的有关报道，有疗效。病变一般位于“发痛区”相对应的位置处，作相应的骨腔清除术，可取得一定疗效。

三叉神经痛

trigeminal neuralgia