肠病性肢端皮炎

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本病是一种以皮肤损害、腹泻和脱发为特征的遗传性疾病。其发病与胃肠道锌吸收障碍有关。

〔诊断要点〕

一、主要见于婴幼儿，平均发病年龄9个月。

二、皮肤损害 好发于口、鼻、眼、肛门等腔口周围及四肢末端。出现水疱、脓疱、糜烂结痂等损害，愈后不留疤。

三、脱毛 头发、眉毛、睫毛全秃或弥漫性稀少。

四、胃肠障碍 以腹泻为主，伴消瘦、贫血。

五、化验检查 血清锌值低于正常；皮损、粪便及尿中常检出念珠菌。

〔治疗〕

一、一般疗法 以支持疗法为主，母乳喂养可促进锌吸收。补充多种维生素。严重腹泻者，补充液体及电解质。常换尿布，保持局部清洁，防止继发感染。

二、全身治疗

(一)锌疗法 锌制剂目前已作为首选药物。可选醋酸锌、葡萄糖酸锌、硫酸锌等，如硫酸锌一般每次50毫克，每日3次～4次口服。用药后病情迅速改善，最快见效于24小时之内，开始精神和食欲改善，2天～3天内腹泻得到控制，皮损一般1周左右消退，3周～4周可治愈。此后，可根据血清锌水平调整剂量。较长时期过量服用锌可引起胃出血及贫血等副作用。

(二)双碘奎啉 能增加锌的吸收及利用，但长期应用可致视神经萎缩，故应慎用。剂量成人200毫克／日～300毫克／日，分3次口服；儿童10毫克／千克～15毫克／千克，日3次口服。

三、局部治疗 有细菌感染可每日2次外用2%假单孢菌酸霜(百多帮)或1%新霉素软膏，有念珠菌感染可外用2%咪康唑霜。