肺静脉畸形引流

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是胚胎发育过程障碍致肺静脉的血液不能进入左心房而流入体循环的一种畸形静脉系统。

分完全性和不完全性肺静脉畸形引流。完全性肺静脉畸形引流(complete anomalous draindge of palmonary vein cava)为4条肺静脉均，与左心房无关，而全部回流入右心房。故出生后能存活者需心房水平有右至左分流。

右心房同时接受来自肺静脉和腔静脉的血液，血量增多且为未氧合与氧合的混合血液，部分经心房间通道进入左心房而供应全身。

临床表现有紫绀、呼吸困难、右心衰竭、发育不良、乏力等症状。体格检查发现其酷似心房间隔缺损的体征，但有紫绀，亦可在胸部听到有连续性血管性杂音。

X线示右心房、右心室增大，肺动脉段鼓出，肺血管影增多。心电图表现为右心房、右心室肥大。右心导管检查示所有各心腔和大血管的血氧含量相近，而较腔静脉者为高；心导管可进入畸形引流的肺静脉。选择性肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流的情况。不全性或部分性肺静脉畸形引流(incomplete anomalous draindge of pulmonary vein cava)是指一部分肺静脉异位引流入右心房。常见的是右肺静脉引流入右心房或上腔静脉或下腔静脉或奇静脉等。

约20%合并有其他心血管畸形，以心房间隔缺损最多见。其临床特征与血流动力学改变与心房间隔缺损相似。完全性肺静脉异位引流可施行根治手术。部分性肺静脉异位引流，若无明显症状可不必手术；反之，应进行手术根治。

完全性肺静脉异位引流的自然预后较差，而部分肺静脉异位引流与心房间隔缺损者相似。