右心室双出口
是指主动脉与肺动脉均从右心室发出的一种少见的先天性心血管病。 常伴有心室间隔缺损、肺动脉狭窄和其他畸形。根据心室间隔缺损的位置和是否伴有肺动脉口狭窄，其血流动力学改变和临床表现亦不同。 病儿出生后即多有紫绀、气急、咳嗽、反复发生呼吸道感染，常早期发生心力衰竭。心脏听诊时，常于胸骨左缘3、4肋间听到3～4/6级的全收缩期杂音，若伴有右心室流出道狭窄，则其临床表现与法乐四联症相似。 选择性右心室造影有助于明确诊断。超声心动图上见到二尖瓣至主动脉半月瓣失去连续性。本病预后差，应及时考虑手术矫治，若于婴幼儿期即有严重症状，反复出现心力衰竭可先进行室间隔缺损成形术，肺动脉环扎术等姑息手术，以缓解症状，待2～3年后再作纠治手术。 |