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又叫Arnold-Chiaris综合征,系由于枕骨及颈椎上部发育畸形,使小脑扁桃体、延髓、部分脑神经、颈上部神经根受牵拉并使周围粘连的一组病症。临床表现可有脑积水、脑膜膨出、脊柱裂等先天畸形,有头痛与枕下痛及小脑性共济失调;可有两侧锥体束征、复视与斜视、双颞侧偏盲、视乳头水肿等。X线检查可见颅底扁平、枕骨大孔狭窄等。本症可手术治疗。
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