铁粒幼细胞性贫血sideroblastic anemia

系一组原因不明的慢性贫血。周围血象可呈全细胞减少；而骨髓则为增生象，幼红细胞增生，骨髓铁染色可有环状铁粒幼红细胞，为本病的特征。本病应与再生障碍性贫血相鉴别。治疗以对症、补充各种造血成分等综合性治疗为主。

铁粒幼细胞性贫血sideroblastic anemia

为许多种不同原因引起的血红素合成障碍和铁利用不良的低色素性贫血。在骨髓内可见较多的环状铁粒幼红细胞。红细胞中血红蛋白含量很少，血清铁浓度和血清铁饱合度均增高。可分遗传性和获得性铁粒幼红细胞性贫血。有少数患者可发展为急性白血病。

铁粒幼细胞性贫血

铁粒幼细胞性贫血包括几种原因不同的低色素性贫血。其发病机理可能由于血红素合成障碍而影响铁的利用。共同特点为血清铁和铁饱和度增高，红细胞中血红蛋白含量减低，呈小细胞低色素性贫血； 骨髓象红系增生活跃； 铁染色可见大量铁沉着，幼红细胞中铁颗粒于核周围呈环状分布，此种颗粒为含铁血黄素。
儿童中可见一种铁粒幼细胞性贫血。为性联隐性遗传，多于青少年发病，除贫血外多有脾肿大，红细胞游离原卟啉增高。贫血可逐渐加重，维生素B6治疗无效，仅靠输血维持生命。
有些铁粒幼细胞性贫血对维生素B₆有不同程度效应，由于维生素B₆在体内转变为具有生物活性的5-磷酸吡多醛，参与卟啉代谢的第一步骤。由于卟啉代谢障碍，血红素合成受到影响。此类贫血红细胞中原卟啉和粪卟啉含量减少。应用维生素B6每天20～500mg，可收到一定疗效。此类贫血的临床症状和血象与地中海贫血很难区别，对疑似病人应做血红蛋白A2与F定量测定，并应作家系调查。