脊髓疾病

脊髓疾病的病因有： 生物源性和变态反应性炎症、中毒、物理损伤、肿瘤、营养与代谢障碍、血管病、先天性病和变性等。脊髓损害按损害部位可分为：横贯性(限于几个节段的损害，如脊髓炎)，系统性（限于某些传导束的损害如亚急性联合变性）和播散性（病变多灶散在如播散性脊髓炎）。判定脊髓损害的部位需要有脊髓的解剖生理基础。脊髓位于椎管内，上端与延髓相连，下端到第1、2腰椎之间。成人脊髓全长为40～45cm。脊髓由硬膜、蛛网膜及软膜包绕。它的颈部和腰部比较粗大，分别称为颈膨大与腰膨大。脊髓的切面可见灰质与白质，灰质由神经细胞组成，按其功能分为前角（主要是运动细胞）、后角（浅感觉的第二级神经细胞）和侧角（为植物神经细胞）; 白质由神经纤维组成，计有上行束、下行束和节间束 三种纤维。两侧脊髓各以前、后神经根为界，分成前索、侧索和后索。上行束有脊髓丘脑束、脊髓小脑束、薄束、楔束等，主要是将躯体的冲动传至脑内；下行束有皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束、前庭脊髓束等，主要是将脑细胞发放的兴奋冲动传至脊髓； 节间束则是联系脊髓上下节段之间的纤维，称为固有束。上行和下行传导束在脊髓的排列有一定规律，例如锥体束在侧索的排列自内向外是颈、胸、腰、骶； 而薄束、楔束在后索排列自内向外是骶、腰、胸、颈。这对判定脊髓损害，尤其是分析髓内、外肿瘤时有一定参考意义。
脊髓损害的临床表现： 脊髓损害的临床表现主要为运动障碍，感觉障碍和括约肌等植物神经障碍。
按受损部位，可分为以下几种形式：
(1) 前角损害：呈现节段性下运动神经元性瘫痪，即受累肌肉限于某些肌群，瘫痪多非完全性，肌张力低，腱反射减低，肌肉萎缩，无病理反射。主要见于急性灰质炎和进行性脊髓性肌萎缩。后者尚可在萎缩的肌肉部位见到肌束颤动。
(2) 后角损害：产生与后根一样的节段性感觉障碍，仅有痛温觉障碍，而深感觉和触觉仍保留。主要见于脊髓空洞症。
(3) 侧角损害： 出现植物神经功能障碍，引起血管运动、发汗、竖毛及皮肤指甲之营养改变等，亦见于脊髓空洞症。
(4)后索损害：出现深感觉障碍、肌张力低下、腱反射减低以及排尿障碍，见于脊髓联合变性和脊髓痨等。
(5) 脊髓中央管或脊髓中央灰质损害： 表现节段性感觉分离，即痛温觉明显减退或消失，而深感觉及触觉正常或轻微减退。见于脊髓空洞症或脊髓中心灰质出血。
(6) 脊髓半截症(Brown-Sequard综合征):
❶损伤侧出现痉挛性瘫痪和深感觉障碍。
❷损伤对侧呈现浅感觉障碍，触觉障碍多不明显。凡一侧下肢以运动障碍为主，而另一侧下肢以感觉障碍为主时，都应视为不典型的脊髓半截症。常见于髓外硬膜内肿瘤。
(7) 脊髓横贯性损害： 可有
❶双侧肢体瘫痪。
❷损害水平面以下传导束型感觉障碍。
❸膀胱直肠障碍。急性严重损害出现脊髓休克，此时两下肢瘫痪为完全性，肌张力低，腱反射消失，损害水平以下深浅感觉丧失及膀胱潴留，通常持续2～4周。横贯性损伤多见于脊髓炎或脊髓压迫症。
按脊髓横贯损害节段不同，临床表现可分为：
(1) 高颈髓(颈1～3)损害时出现颈枕部自发性疼痛，颈部运动、咳嗽、喷嚏、用力等可使疼痛加重，常有强迫头位。三叉神经脊髓束受损时可有面部疼痛和麻木。脊髓内感觉传导束损害时，病变水平以下可出现各种感觉障碍、四肢痉挛性瘫痪和排尿障碍。病变损及副神经，则引起胸锁乳突肌和斜方肌萎缩，肌束颤动、转颈和耸肩无力。膈神经受刺激引起呃逆、呕吐，麻痹出现呼吸困难。
(2) 颈中段(颈4～6)损害出现
❶四肢瘫痪，肩胛带和肱二头肌为下运动神经元瘫，肱三头肌及两下肢则属上运动神经元瘫。
❷根痛部位多局限于肩胛带，并可出现相应部位的感觉减退或消失。
❸排尿功能障碍。
(3) 颈下段(颈7～8、胸1)损害
❶出现两上肢下运动神经元瘫，两下肢上运动神经元瘫。
❷根痛部位限于前臂及手指和出现相应部位的感觉减退或消失。
❸肱二头肌反射正常，但肱三头肌反射、桡骨膜反射、指屈反射均可消失。
❹并可出现颈交感神经麻痹综合征。脊髓颈段后索病变时，屈颈可有触电样刺痛沿脊柱向下放射至躯干或上下肢称为Lhermitte征。
(4) 胸髓损害： 出现
❶两下肢痉挛性瘫痪。
❷根痛表现为肋间神经痛，有时伴有带状疱疹，感觉障碍的水平取决于病变的部位。胸2病变感觉障碍水平在第2肋骨以下；胸4病变齐乳头、胸6病变齐胸骨剑突、胸8齐肋缘、胸10平脐、胸12齐腹股沟。
❸双下肢的腱反射亢进及腹壁反射减弱或消失。后者分为上中下三部份，上腹壁反射消失表示胸7～9有损害；中腹壁反射消失表示胸9～11有损害；下腹壁反射消失表示胸11～腰1有损害。
❹脐孔征(Beever征)可见于胸10的病变，病人仰卧，主动抬头坐起时可见脐孔明显上移。
(5) 腰上段(腰1～2)损害： 出现
❶屈髋肌群和股内收肌群瘫痪。并可见髂腰肌、缝匠肌、耻骨肌及内收长肌等萎缩。但由于这些肌肉部位较深，常不易被察觉。膝、踝、足趾为痉挛性瘫。
❷根痛部位在腹股沟部、臀外部或大腿的内侧。大腿的上部及腹股沟上下有节段性感觉减退。
❸膝反射亢进，提睾反射消失。下肢有锥体束征。
(6) 腰下段(腰3～5、骶1～2)损害：出现
❶膝关节及踝关节的运动障碍。
❷根痛出现于大腿的前外侧或小腿的外侧。感觉障碍限于两下肢为节段性分布。
❸膝反射、臀反射、踝反射均可消失，但提睾反射可正常。
❹大小便失禁或潴溜。
(7) 脊髓圆锥(骶3～5及尾节)病变： 出现
❶肛门及会阴部马鞍状感觉减退或消失。神经根痛少见或不显著。
❷性功能障碍、包括阳萎及射精不能。
❸大小便失禁或潴溜。
❹反射：跖、肛门等反射均可消失。
(8) 马尾病变： 在第一腰椎以下的椎管内只有腰2至尾1的神经根及终丝。这些神经根各走向它相应的椎间孔，如腰2神经根在腰2～3间隙离开椎管。依次类推。因此马尾病变部位越高，它所侵犯的神经根也越多，表现的症状也越广泛，类似脊髓腰段的病损，但肌肉的瘫痪是弛缓性的，有明显的小腿肌肉萎缩，膝以下的各种反射消失，并在小腿部有根性分布的感觉障碍。
主要的脊髓疾病有：急性脊髓炎、脊髓前角灰质炎、急性化脓性脊髓炎、脊蛛网膜炎、脊髓血管病、脊髓空洞症、脊髓损伤，脊髓肿瘤等。