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字词 脆弱性骨硬化
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
脆弱性骨硬化

脆弱性骨硬化

脆弱性骨硬化又称骨斑点症或播散型凝集性骨病,有人称点状骨。是单骨或多骨有广泛散播的致密斑点。为一种先天性发育异常,属常染色体的显性遗传。在我国极少见。主要病理变化是在松质骨内有灰白色的圆形或卵圆形,边缘不整齐,外似骨瘤的小骨块。这些斑点是由许多比较有规则排列的较厚的骨小梁组成,其结构类似松质骨,与长骨的长轴平行。一般不产生临床症状,大都因其他原因作X线检查时偶然发现。不需治疗。
本病不产生症状,有些病人诉关节疼痛,容易形成瘢痕疙瘩。亦有些病人在皮肤内有突起的黄色浸润块,不能肯定疼痛是否与骨中的斑点有直接关系。近有斑点症发生肉瘤变报告者。X线表现为圆形或卵圆形的致密斑点,直径自2mm~10mm,可波及全身骨胳,但多出现在长骨的骨骺及干骺端,骨干很少被累及。手、足及骨盆亦发生。在儿童,斑点可以增加、消失和融合。实验室检查阴性。诊断完全依靠X线。从X线片可与下列疾病相区别。
❶肢体纹状肥大。
❷软骨营养障碍。
❸转移癌。

☚ 软骨发育不全   骨干性续连症 ☛
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