胆红素脑病

胆红素脑病又名核黄疸，是指高未结合胆红素血症引起的脑损害，大多发生于新生儿，特别是未成熟儿。游离的未结合胆红素透过血脑屏障，沉着在富有脑磷脂的脑组织，特别是大脑基底节、下丘脑、第四脑室底部及海马回，造成神经细胞损害、变性，因而又称胆红素中毒性脑病。任何原因引起的未结合胆红素明显升高均可导致核黄疸，其中以新生儿溶血病最常见，我国华南地区的G-6-PD缺乏症也是一个主要原因。
核黄疸发生主要取决于
❶血清未结合胆红素的浓度。一般浓度愈高，核黄疸发生率就愈高，血清胆红素18～20mg/dl为临界浓度，或称危险阈，20～25mg/dl时核黄疸的发生率为10%左右；30～40mg/dl则发生率可高达50～70%。
❷血清白蛋白联结胆红素的能力。未结合胆红素大部分与白蛋白联结 (1克分子白蛋白可联结2克分子胆红素)，使其不易进入细胞内，呈游离状态的未结合胆红素则可通过血脑屏障，损害脑细胞。未成熟儿多有低蛋白血症，有些药物如磺胺异唑、水杨酸类、新青霉素Ⅱ、先锋霉素Ⅰ等可与胆红素竞争白蛋白；酸中毒时胆红素容易与白蛋白解离。在这些因素参与下，核黄疸可在较低胆红素血浓度下发生。
发生核黄疸时全身多有严重黄染，面部、躯干、手足均呈橘黄色。黄疸高峰时出现症状，轻症可见精神萎靡，吸吮无力，呕吐及嗜睡等，拥抱反射及腱反射均消失，有时肌张力低下。重者哭声尖锐，两眼凝视或上翻，四肢肌张力增强，出现角弓反张，颜面及肢体抽搐，甚至发生呼吸衰竭。
重症病死率较高，经治疗存活者，常有不同程度的神经系统后遗症，如手足徐动，强直性瘫痪，眼球运动受限，听力减退，智能落后等。牙釉质发育不良及染成黄绿色。有些病例在新生儿期神经症状不明显，以后出现神经、精神、智能发育方面的轻微改变。核黄疸出现后往往治疗无效，故应以预防为主。积极治疗高胆红素血症，使未结合胆红素血浓度不超过危险阈，为预防核黄疸的关键。

胆红素脑病bilirubinic cerebropathy

即“核黄疸”。