肺动静脉瘘pulmonary arteriovenous fistula

系一种先天性肺血管畸形。病理表现为肺动脉较大的分支直接与肺静脉分支相通，互通支多少不一。临床表现：互相沟通血流量小可无症状；瘘大且多，血流量大可有呼吸困难、紫绀、乏力、咯血、杵状指等。诊断：X线检查、血管造影有诊断意义。治疗：症状轻可不必特殊治疗；严重者需手术治疗。

肺动静脉瘘

本病为先天发育过程中，肺循环动静脉间保持毛细血管吻合支，逐渐扩大成为动静脉瘘。可单发，亦可多发(20%)，双侧性者占10%。约50～60%病例合并有遗传性出血性毛细血管扩张症，可发生在一个家族；但在遗传性出血性毛细血管扩张症患者中有肺动静脉瘘者仅6%。多见于肺下叶或外围。肺动静脉瘘相当于右向左的心内分流，根据动静脉瘘的大小、动脉血氧分压可减低，二氧化碳分压则不增高。发病年龄常在30岁左右。因动静脉瘘逐渐增大，早期可无症状，仅在X线检查时发现。若右向左分流量大，可有紫绀、鼻衄、咯血、杵状指等，运动后紫绀更明显，呼吸困难较轻，常与紫绀不相称。可有红细胞增多。在血管瘘部位可听到血管杂音，吸气后屏气更清楚。皮肤或粘膜可发现毛细血管扩张。X线检查在肺野中下区外围可发现一个或多个圆形或卵圆形分叶状块影、边界清楚。肿块与肺门间可看到扩大的血管影，体层摄影更能清晰显示动静脉瘘周围扩张扭曲的血管。透视可看到肺门血管搏动亢进，肿块大小随呼吸而改变，深吸气时增大，呼气时缩小(Valsalva-Muller试验)。肺血管造影可显示动静脉瘘系单发或多发，以确定手术范围。治疗主要是外科切除。有症状的肺动静脉瘘不切除死亡率可达50%，切除后预后良好。若有新的发现，有时须作再次手术。多发性者手术分离出扩大的血管瘤结扎后切除，可不切除肺组织，必要时作楔形或肺段切除。