结缔组织疾病中的心肌病

各种结缔组织疾病都可累及心脏，引起包括心肌病变在内的心脏病。
(1) 系统性红斑狼疮： 为一种原因未明的全身性结缔组织疾病，以继发于自身免疫的脉管炎和内脏器官毛细血管中免疫复合体(immune complex)沉积为特征。临床报告本病中52～80%有心血管方面表现，尸检中心血管系统异常者可达94%。病变包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、心肌梗塞等。约半数病人有心肌炎，病理检查示小血管的脉管炎，伴间质水肿，并有淋巴细胞和浆细胞浸润，心肌内有坏死灶或疤痕灶，病变亦可侵犯传导系统。纤维素性心包炎常见。心瓣膜上可有赘生物。临床上有心肌炎的患者心脏常扩大，心率加速而与体温不成比例。心尖区可听到收缩期吹风样杂音，杂音可能由于心脏扩大后相对性二尖瓣关闭不全，也可由于心内膜炎引起的瓣膜病变。后期病人可有奔马律和心力衰竭的表现。心电图示低电压、Q-T间期延长、T波平坦或倒置。各种心律失常包括异位搏动和心脏传导阻滞，均可发生。心包积液见于少数病人。自从临床上广泛应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗本病以来，活动性间质性心肌炎已减少，心肌病变程度也有所减轻，心力衰竭也较少见。狼疮性心肌病的诊断除从临床上肯定心肌受累，狼疮的全身性表现如发热、皮疹、关节痛等外，依靠从血中找到狼疮细胞，抗核抗体阳性、高γ球蛋白血症、血沉加速、血中补体减少等。狼疮性心肌病诊断明确后应给以肾上腺皮质激素治疗，每天服用强的松30～40mg，有效后逐渐减量，也可与硫唑嘌呤、环磷酰胺、消炎痛、氯喹等合用。
(2)硬皮病： 全身性硬皮病可累及心脏，但不如系统性红斑狼疮多见。与硬皮病在皮肤、胃肠道、肺、肾等处的病变一样，心脏的病变也以脉管炎和心肌纤维化为主。在病理检查中心肌病变不少见，示心肌变性，心肌纤维逐渐为胶原组织所取代，冠状动脉壁浸润导致心肌缺血、梗塞和疤痕形成，病变还可波及心脏传导系统。心内膜和心包也可增厚。症状发展缓慢。主要临床表现为胸痛、心律失常和心力衰竭。病变涉及肾脏者可引起高血压、涉及肺者常引起肺动脉高压。病变涉及窦房结、房室结等处者可引起心脏传导阻滞、心原性昏厥或猝死。X线检查见心影扩大。心电图上示低电压、T波改变、心脏传导阻滞或有异位心律等。治疗以对症为主，有心力衰竭者用强心、利尿、血管扩张药等可使症状暂时缓解。有心包炎时可试用肾上腺皮质激素。心律失常的治疗选用抗心律失常药或人工心脏起搏。
(3) 皮肌炎： 皮肌炎时病变也可累及心脏，但病变轻，故临床表现少。心肌纤维可有变性，间质水肿，并有淋巴细胞浸润，也可见纤维化或钙化。心脏扩大较轻，心力衰竭少见。心电图可能有S-T段和T波变化。治疗以对症为主。
(4) 结节性多动脉炎： 结节性多动脉炎为一种原因不明的坏死性动脉炎。病变主要在中、小动脉，呈灶性，典型者呈小结节状，有时形成小动脉瘤。小结节在冠状动脉及其分支上可排列成串。病变早期为纤维素样坏死，以后出现炎性浸润，纤维母细胞增生和肉芽组织形成，最后形成疤痕，使血管腔闭塞。冠状动脉的病变可导致心肌血供不足而引起心绞痛或心肌梗塞。患者可有心动过速、胸痛。高血压常见。严重病人可发生心力衰竭。X线检查可见心影扩大。心电图示非特异性T波变化。活组织检查可明确诊断。治疗用肾上腺皮质激素。
(5)类风湿性关节炎： 类风湿性关节炎时心脏也可累及，病变发生在心内膜、心肌和心包。心肌的病变可是局灶性间质性心肌炎，炎症反应造成的肉芽肿样小结节，和继发于冠状动脉炎的心肌梗塞。心肌炎的范围可以较广泛。心内膜的病变可引起主动脉瓣关闭不全，心包的病变引起心包积液，心肌的病变则引起心力衰竭，心律失常(见“类风湿性心脏病”条)。
(6) 眼、口、生殖器综合征(Behcet综合征):为虹膜睫状体炎、口腔和生殖器反复性溃疡合并存在的一组综合征，可能属自身免疫性疾病。其主要病理改变在周身大小血管，静脉有炎症性充血，管壁通透性增加，纤维蛋白、中性粒细胞和红细胞渗出，继而管腔内血栓形成。动脉内膜增厚，管腔闭塞，缺血或形成动脉瘤。毛细血管内皮细胞增生肿大，周围有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。临床上心血管方面表现可有心脏扩大、奔马律、心包摩擦音和心律失常；血栓性静脉炎较为常见，如上下腔静脉、脑内静脉、肝静脉及四肢末梢静脉等均可受累。动脉方面如颈动脉受累，可有偏瘫； 锁骨下动脉受累，可有无脉症； 肾动脉受累，可有肾原性高血压； 偶有发生动脉瘤的表现。心电图检查一般为非特异性S-T段和T波改变。肾上腺皮质激素治疗可改善症状，也可试用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤等)治疗。
(7) 口、 眼干燥和关节综合征(Sjogr⍥n's syndrome):是以口腔干燥、干燥性角膜结膜炎和类风湿性关节炎为特征的一组综合征，可伴有唾液腺或泪腺肿大。病因可能与结缔组织的自身免疫反应有关。心血管方面可有心包和心肌受累，出现心包炎和心力衰竭；周围血管可有血管炎和肢端动脉痉挛症表现； 此外尚有类似类风湿性关节炎中累及心脏的各项表现 (见 “类风湿性心脏病”条)。肾上腺皮质激素治疗可能改善症状。