皮质-纹状体-脊髓变性

又称Jakob-Creutz feldt病。是一种慢病毒感染引起的痴呆，通常在40岁以后发病。男女发病率相等。大多数病例无遗传因素。有各种变异型：皮质，皮质-纹状体，皮质-脊髓，皮质-纹状体-脊髓和皮质-纹状体-小脑变性等。常从行为异常、淡漠、记忆缺失开始，随即发生急转直下的痴呆。肌阵挛通常突出，亦可有抽搐发作。肢体无力、强直以及震颤和舞蹈-手足徐动症，提示锥体束和基底节受累，还可出现各种失语症和构音障碍，共济失调也常见。脑脊液和血无明显改变，脑电图常见广泛的高波幅尖慢波复合。病程呈亚急性，大多数病例，在起病后1年半左右死亡。
本病最突出的一个病理特征是大脑各叶皮质均有极明显的神经细胞脱失，伴有星形胶质细胞增生。脑组织呈海绵状疏松和变性，构成所谓海绵状态，故本病有时被称为“亚急性海绵状脑病”。同样的病变也见于基底节、小脑，运动脑神经核和脊髓前角细胞。白质大多正常，通常无炎性反应。除采取一些支持措施外别无其他疗法。