消化道重复畸形

消化道重复畸形系紧密附着于消化道某一部位的球形或管状组织，外壁有1～2层发育良好的平滑肌层，内层衬以消化道粘膜及上皮细胞，腔内积聚乳白色、无色或带血色粘液。约80%病例与所附着的消化道内腔互不相通。病因有多种学说解释： 如由原始肠管脱落细胞发展学说； 憩室样外袋发展学说； 脊索学说； 胚胎充实期终末管腔再疏通障碍学说等。一般认为其发病机理为多源性，不同部位、形态的畸形可能由不同的病因引起。
病理畸形颇为复杂，临床分为两类：
(1) 球形或椭圆形型： 为一种圆形或椭圆形囊肿。最小者直径仅1cm，大者可占据小儿胸腔或腹腔的大部分。几乎皆紧密附着于消化道的一侧。有些小的囊肿位于消化道肌层内或粘膜下。囊肿外壁肌层，与消化道肌层互相融合，且有共同的血液供应。内层衬以邻近或远处消化道的胃、肠粘膜，也可同时存在两种以上的肠粘膜。囊肿内液体的性质，可协助确定粘膜的种类。当液体含有胃酸和胃蛋白酶、氢离子指数低者为胃粘膜；液体为碱性粘液，则为肠粘膜。
(2) 管状型： 病例不到总数的1/3。分三类：
❶长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。
❷囊袋状，多数与肠腔不相通。
❸重复肠管状，肠道呈并列的双腔管道，范围广泛，甚至延伸至整个结肠。管状型有完全正常的肠壁结构，内层衬胃粘膜较球形者更为多见。此类畸形小者数厘米，最长者可达50cm或更长。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸入胸腔，甚至可达颈椎，称胸腹腔内重复畸形。
重复畸形可发生于消化道的任何部位（图），于回肠者约占总数的30%以上，其次为结肠和食管。每一脏器有

消化道重复畸形
(1)食管、胃、小肠重复畸形位置
(2)结肠重复畸形位置

其好发部位； 如食管好发于右后纵隔； 十二指肠于内侧或后侧； 胃于大弯侧； 小肠于系膜侧； 结肠于内侧； 直肠于后侧等。重复畸形伴发其他系统的畸形也有一定的规律；如胸腔内重复畸形伴半椎体、脊柱裂； 小肠的球形囊肿伴肠闭锁，肠旋转不良；结肠管状畸形伴泌尿生殖系统畸形或直肠肛门闭锁等。偶尔同一病儿发生两处以上的消化道重复畸形。
由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及伴发其他畸形等因素不同，临床症状差异很大。症状可出现于任何年龄，但一岁以内发病者约占65%，且不少于生后一个月内即发病，也有成年后方出现症状。另有少数病例无症状，仅因其他疾病行剖腹手术或尸检时才被发现。口腔内囊性重复畸形好发于舌腹面或舌根，常被误认为舌囊肿。其体积较小，多不妨碍呼吸及吮奶，手术时可完整摘除。胸腔内食管巨大球形囊肿可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，囊肿内层衬胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血。胃重复畸形罕见，上腹部有饱胀感，并可扪及囊性巨大包块。幽门和十二指肠第一、第二部被重复畸形压迫，呕吐不含胆液，右上腹肋缘下可扪及包块、手术前常误诊为肥厚性幽门狭窄。回肠重复畸形中，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪到圆形或椭圆形、光滑的囊性包块，活动度大。囊腔内积液增多致使囊壁紧张时，出现疼痛及压痛。肠壁肌层内的小球形囊肿常导致肠套叠。管状畸形与肠腔相通者，因畸形腔内积液可经肠道排出，故不易扪到包块，当其内层衬胃粘膜时，常发生溃疡，伴有呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。有些重复畸形可使所附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。结肠重复畸形的发病率远较小肠低。无论球形或管状畸形均可伴发重复输尿管、膀胱，重复阴道、尿道及直肠肛门闭锁等疾患。由于婴儿盆腔狭小，直肠后的重复畸形于早期即出现排便困难。排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征。直肠指检时于直肠后可扪及囊肿样包块，易与骶前畸胎瘤混淆。
术前作出诊断较困难，多数于开胸或剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，应考虑食管重复畸形。钡餐及钡灌肠检查可见充盈缺损或钡剂进入畸形囊腔。纤维内窥镜检查有利于确诊。
消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，必需施行急症手术者，大多为婴幼儿。重复畸形与所附消化道有共同的肌层及血液供应者，手术时应一并切除。少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形可单独切除。十二指肠重复畸形可行“开窗术”，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。窗洞应够大，此术简单易行，效果较满意。巨大的十二指肠重复畸形也可行囊肿空肠吻合术。对范围广泛的长管状畸形，可于畸形的远端作肠内瘘术，使畸形管腔的内容物排向肠腔。但对衬有胃粘膜者，肠内瘘术仍不能避免消化道出血及穿孔等并发症，应尽量采用肠切除吻合术或粘膜剥离术。直肠后球形囊肿经骶路解剖骶骨前间隙，常能满意切除。结肠重复畸形成年后可发生恶变，因而剖腹手术中发现本症时，应施行重复畸形切除术。