汗管角化症porokeratosis

是一种先天性慢性进行性角化异常性皮肤病。病因未明，可能是单纯的显性遗传。男性多见。好发于暴露部位，皮损初为棕色角化性丘疹，逐渐形成圆形或不规则斑块，边缘翘起，中央凹陷、平滑，呈黄褐色，皮损大小、数目不等。无自觉症状。目前尚无特殊治疗，小面积可试用液氮冰冻疗法。

汗管角化症

汗管角化症是一种皮肤角化异常病，病因未明，可在一些家族中呈单纯的显性遗传，而在另一些家族中呈散在发病。患者男比女多2～3倍，初起皮损为带棕色角化性丘疹，有时呈疣状，高出皮面约1mm左右，以后逐渐发展成圆形、地图形或不规则形的斑块，边缘明显高起，中央凹陷光滑，呈灰色或带黄色。高起的边缘可角化，其上有一角栓。当其边缘相互融合则可形成一堤状角质性边缘，除去角栓后，可形成一沟状凹陷，呈暗灰至棕黑色，其下毛囊口及汗腺开口处常被堵塞。在较老的损害边缘可出现新的损害，呈卫星状或带状分布。常无主观症状。皮损形态有时变异甚大，可呈角质性丘疹、疣状结节、孤立斑块、播散发疹，有时则呈播散的浅表性、光化性、肥厚角化皮损或呈条状。可位于面部、四肢远端伸侧、颈和肩部。波及头皮时可引起斑秃。指甲受累时增厚、混浊，并有嵴突。四肢早发的损害有时可导致发育障碍和肌肉萎缩。外伤有时也可诱发新的损害。
硬腭、舌侧及舌下等口腔粘膜部位也可发生汗管角化症，呈混浊、糜烂、圆形斑片，其白色边缘稍高起，周围可围以充血性晕。患者有时可有智力迟钝。大多数患者于儿童期起病，发展缓慢，可持续数年不变。皮损可吸收不留痕迹，或留下萎缩性疤痕，一般常历久不退。有时老年的萎缩性皮损上可发展成鳞癌。
组织病理变化比较特殊，表皮呈普遍性角化过度，角质边缘有不规则的棘层肥厚，有时可见一个或几个深沟，即相当于汗管的表皮端或毛囊皮脂腺开口部，其中充塞着一个大的角栓，中央有一串角化不全细胞，此即所谓圆锥形板层，这是本病的特征性病理改变，其下表皮常变薄，粒层缺失(其他部位： 粒层明显)，棘层可呈空泡化。真皮可有一层主要是淋巴细胞的浸润，并见胶原纤维积聚，皮肤附属器萎缩或消失。
本病与环状肉芽肿、环状扁平苔藓、浅表性基底细胞癌等相鉴别。尚无特效疗法，对小片皮损可进行手术切除或冷冻治疗，但可复发。

汗管角化症porokeratosis

一种先天性慢性进行性角化异常性皮肤病。好发于暴露部位，皮损初为棕色角化性丘疹，逐渐形成圆形或不规则斑块，边缘翘起，中央凹陷、平滑，呈黄褐色，皮损大小、数目不等。无自觉症状。病因未明，可能是单纯的显性遗传。男性多见。目前尚无特殊治疗，小面积可试用液氮冰冻疗法。