松果体瘤及异位松果体瘤

松果体瘤为起源于松果体的肿瘤。异位松果体瘤是位于松果体正常部位以外的松果体瘤，大多移位于鞍区第三脑室附近。
松果体瘤 临床表现有肿瘤压迫所致的神经症状，颅内压增高及内分泌紊乱等症状，此瘤约占颅内肿瘤的2%，多见于青年和儿童。常见类型有三种：
❶松果体细胞瘤多数有包膜，呈灰红色软质瘤，瘤内可有钙化或小囊腔形成。镜检下由分化良好，成熟的松果体细胞组成，集结成岛状，胞体较大，胞浆少，染色浅，核圆形。
❷松果体母细胞瘤为恶性瘤，生长活跃，可侵入第三脑室，脱落的瘤细胞可广泛植入脑室壁、蛛网膜及脊髓腔内。镜检本瘤由紧密排列的小细胞组成，胞浆少，染色深，核圆形，似髓母细胞。
❸畸胎瘤为多种分化良好的来自各胚叶的混合组织。其中可有脑、胶质、神经、肌肉、骨、软骨、皮肤、皮肤的附件等组织。肿瘤可将整个松果体完全置换或将其推于一侧。有时杂以少数分化不良的上皮细胞或整个腺体都为肿瘤所占，混杂在其内有中胚叶的组织，称为畸胎样瘤，属恶性肿瘤。临床表现主要有神经症状和内分泌紊乱二方面。
(1) 神经症状：
❶四叠体上丘综合征： 又名Parinaud’s综合征。皮质顶盖束终止于上丘前内侧部受压，则出现两眼不能上视，少数病例上丘后外侧部受压则有两眼不能下视。
❷动眼神经核受损： 将出现眼球向上、向下或向内单独一个方向的运动障碍。
❸瞳孔光反应和调节反应障碍： 动眼神经小神经元核等受损则瞳孔光反应迟钝或丧失，调节反应障碍和阿罗瞳孔(光反应消失，调节反应存在)。受压严重时则瞳孔的光反应、调节和辐辏反应均可消失，形成固定瞳孔。
❹小脑症状： 持物不稳，步态摇晃和水平性眼球震颤。
❺中脑结构受压症状：四叠体下丘和内侧膝状体受压可发生耳鸣、耳聋，中脑大脑脚内的皮质脊髓束受损则出现肢体不全麻痹和两侧锥体束征。
❻下丘脑症状： 见“下丘脑综合征”。
❼颅内压增高症状： 第三脑室后部或导水管上端受到肿瘤梗阻和压迫，引起阻塞性脑积水。
(2) 内分泌紊乱：
❶由于松果体瘤破坏了正常的松果体细胞，从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起男性患儿性早熟、性器官巨大、骨龄超前、肌肉发达。
❷垂体功能低下，表现发育迟缓、衰弱、乏力、毛发稀疏、性征发育不良、女性月经不调或闭经，这是由于肿瘤侵及第三脑室底部或累及下丘脑的结果。
❸尿崩症。
X线检查： 颅平片可示颅压增高征象及松果体里有钙化阴影。脑室造影可见脑室扩大，室间孔、导水管闭塞，第三脑室后部充盈缺损，脑血管造影可见脑积水表现及大脑大静脉被推移。
如有四叠体上丘综合征、瞳孔改变、颅内压增高、男孩有性早熟及头颅平片在松果体区有增大钙化阴影即可诊断。确诊尚需借助气脑、脑室造影或CT扫描。有小脑症状需与后颅窝肿瘤相鉴别，出现下丘脑症状则与颅咽管瘤、第三脑室前部胶质瘤等相鉴别。
治疗： 近年来主张先考虑手术切除，再辅以放射治疗。有人主张采用脑脊液分流术以缓解颅内高压，再辅以放射治疗可获长期缓解。
异位松果体瘤 异位松果体瘤是位于松果体正常部位以外的松果体瘤，大多移位于鞍区第三脑室附近，主要症状有尿崩症，视力障碍，下丘脑-垂体前叶功能异常及头痛。病理大多属不典型的畸胎瘤或畸胎样肿瘤，系恶性，可经脑脊液播散至脑室壁、蛛网膜下腔及侵入颅底等处。瘤细胞呈圆形，核较大，胞浆少，嗜酸性。常集结成岛状，周围绕以炎症细胞。
临床表现有：
❶尿崩症： 下丘脑视上核及垂体后叶受损所致，每天尿量3～5L，多达10L。
❷视力障碍： 视力减退，视野缺损及视神经萎缩，少数有视神经乳头水肿。
❸下丘脑-垂体功能障碍： 矮小，第二性征不发育，生殖器官发育不良，男性性欲减退及阳萎； 女性闭经。多数病人呈淡漠或嗜睡、消瘦或肥胖等症。少数病人有体温调节障碍。偶有心动过缓、血压降低，部分男病孩有性早熟。
❹头痛，多位于额部，可伴有呕吐。
❺少数病人可有癫痫发作，轻偏瘫、动眼神经和外展神经麻痹，以及三叉神经障碍等。
❻常有精神症状。X线检查： 颈动脉造影多数表现为鞍上占位性病变，气脑造影显示交叉池后部抬高，第三脑室前下部受压，甚至前部完全缺损。
手术切除肿瘤为主要疗法，但由于肿瘤位置特殊，往往不能全切除，部分病人对放疗较敏感，可获较满意的疗效。晚期病人为了缓解颅内高压可作脑室脑池分流术，术后辅以放疗。