心的常见变异和畸形

心在发育过程中可发生一些变异和畸形，常见的有：
❶右位心，心的位置完全反转，所以右位心很少单独发生，常与内脏异位同时并存。这种右位心，一般不伴有心血管系功能或器质上的缺损。不伴有内脏异位的右位心，常出现其它心的畸形，如室间隔不发育或主动脉和肺动脉异位等。
❷左位心，腹部内脏发生异位，但其心脏仍为左位心，这种异常多伴有大血管异位，即主动脉自右心室发出，肺动脉从左心室发出等。
❸体外心，由于胸壁未能左右长合，心由裂缝中突出。
❹心尖分裂或二分心尖，心尖切迹发育很深，有的该切迹可深达2cm。
❺心瓣膜数目异常，主动脉瓣或肺动脉瓣的数目可减少为2个或增多至4个。
❻房间隔缺损为最常见的先天性畸形，可占先天性心血管疾病的21.7%，国外资料统计占18%。由于缺损的部位不同，可分为卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭、高位缺损以及房间隔完全缺如等五种类型。卵圆孔未闭型一般不致引起右左心房间的血液分流，因此无临床意义。第一孔未闭型，缺损位于房间隔的下部，其下缘即为室间隔的上部。此种畸形为心内膜垫缺损中的最轻类型； 第二孔未闭型，缺损位于房间隔中部的卵圆窝处，其直径可达1～3cm，是最常见的类型。高位缺损位于房间隔的上部，恰在上腔静脉开口之下。房间隔完全缺如的畸形极少见，若室间隔发育完好，则形成一房二室的三心腔畸形，后果甚为不良。
❼室间隔缺损可分为膜部缺损和肌性部缺损。后者位置低，较少见。膜部缺损，位置高，较多见，称为高位室间隔缺损，约占全部室间隔缺损的90%。缺损大小不等一般直径约为0.2～3.0cm，膜部缺损较大，肌性部者较小。
❽动脉导管未闭，较为常见，据国内资料统计可占先天性心血管疾病的16.3%。动脉导管未闭可有三种类型，管型动脉导管、窗型动脉导管(肺动脉与主动脉紧贴，它们之间的沟通似瘘管)、漏斗型动脉导管，其与管型的相似，近主动脉处粗大，近肺动脉处狭小，有时可形成动脉瘤的形状。
❾动脉球未分隔成主动脉和肺动脉而保持单一管道，这种畸形一定伴有室间隔膜部缺损，由于两心室血液射入同一条管道，不能分流，胎儿出生后很快死亡。
❿主动脉和肺动脉易位，这是由于动脉球内螺旋纵隔旋转方向与正常者相反而造成的，结果是肺动脉与左心室相通，主动脉与右心室相通，这种异常，往往伴有室间隔膜部缺损。(11)主动脉（或肺动脉）狭窄，是由动脉球分隔不平均造成的，即动脉球被分为大小不同的两个血管，如果肺动脉过分粗大则发生主动脉狭窄；

Fallot四联症示意图（箭头示血流方向）
1.动脉导管（未闭）2.室间隔（缺损）3.下腔静脉 4.上腔静脉 5.肺动脉（狭窄） 6.主动脉（扩大）

反之则发生肺动脉狭窄。(12)Fallot四联症，如果同时存在肺动脉狭窄和主动脉扩大、室间隔缺损、主动脉骑跨在室间隔缺损处以及右心室肥大，则称为Fallot四联症。由于动脉球分隔不平均，造成了肺动脉狭窄和主动脉粗大；室间隔发育不全，粗大的主动脉必然向右移位而骑跨在室间隔缺损处；由于肺动脉狭窄，右心室排血受阻，故右心室肥厚（见图）。