异位ACTH综合征

伴发异位ACTH综合征的肿瘤中最多见的是燕麦细胞支气管肺癌（约占半数），其次为类癌，其部位可在支气管、胸腺、食管、胃、十二脂肠等。其他还有胰岛癌、甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、黑色素瘤等。以上皆为APUD瘤。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌，肝癌也可引起此综合征。产生异位ACTH综合征的肿瘤，除合成ACTH外，还可产生促脂素(LPH)，中叶类ACTH肽(CLIP)黑素细胞刺激素、内啡肽等。目前已证实ACTH和LPH是由一个共同前体物(ACTH-LPH原)衍生而来，此前体物可裂解成数种肽段。伴异位ACTH综合征的肿瘤还可产生脑啡肽、ACTH释放因子。肺癌患者有异位ACTH临床表现者不到10%，而血中可检出ACTH前体者达80%以上，可查出LPH者达60%以上，可作为肿瘤的标志。临床上，异位ACTH综合征可分为两种类型。第一型主要为燕麦细胞癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗严重，不出现向心性肥胖、紫纹等柯兴综合征的特征性症状，主要表现为明显的色素沉着，高血压，浮肿，严重低血钾伴肌无力，糖尿病伴烦渴，多饮多尿，体重减轻。血浆ACTH和皮质醇增高显著，前者多高于200pg/ml，后者多高于36μg/dl。第二型包括低度恶性和良性肿瘤，主要是肺、胰、肠类癌，还有嗜铬细胞瘤。这类肿瘤病程较长，病情较轻，且类癌体积常很小，因而临床上可表现为较典型的柯兴综合征，需和下丘脑-垂体性皮质醇增多症相鉴别。此型的特点是有明显的低血钾性碱中毒，类固醇性糖尿病常见，色素沉着较垂体性柯兴综合征多见，血浆ACTH，皮质醇和尿17-羟皮质类固醇也明显较垂体性病人为高。此二型皆不受8mg/d地塞米松抑制。肺癌患者治疗困难，预后凶险，临床诊断时往往已不能手术，仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨基导眠能或甲吡酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量强的松龙以调节皮质功能和防止危象。对症治疗包括补充钾盐，控制糖尿病。