少年类风湿关节炎

少年类风湿关节炎为16岁以前起病的儿童慢性特发性滑膜炎。本病可发生于任何年龄，最早可在6周，高峰年龄在2～5岁及9～12岁。女性与男性之比为2～3∶1。在国外，患病率估计每10万人中为66人，年发病率每10万人中为9人。在美国估计患病儿童达25万。
本病的关节病理学改变与在成人类风湿关节炎所见相似。皮疹活检显示血管周围有中性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并有轻度内皮细胞损伤。淋巴结呈反应性增生伴有组织细胞增多。肝、脾活检显示门脉周围炎性细胞浸润，脾窦增生及组织细胞增多。
患者血清丙种球蛋白增高，可测出各种类型类风湿因子，血清补体成分正常或增高，滑液总补体、C₃和C₄水平减低，在滑液类风湿因子阳性者补体下降尤为明显，其原因可能与免疫复合物激活补体有关。本病与人白细胞抗原(HLA)系统有一定的相关性，如少关节型较早发病者多为HLA-DR5或HLA-DR8，较晚发病者多为HLA-B27; 类风湿因子阳性的多关节型多为HLA-DW4，全身型多为HLA-DR5。提示免疫及遗传因素参与发病。
临床表现 根据临床表现将本病分类为三个亚型：
❶全身型： 又称Still病，Wissler-Fanconi综合征或变态反应性亚败血症。约占20%，其特点为全身性关节外表现，包括间歇性高热，一过性淡红色斑丘疹，多浆膜炎，淋巴结肿大，肝脾大，心肌炎，肺炎，肾炎，关节炎，肌痛，贫血及神经系统病变。血清类风湿因子及抗核抗体一般为阴性。白细胞增多，血沉增快。病变呈自限性延续，很少危及生命。大约25%的患者有严重的慢性关节炎，少数患者可因重要器官受累导致死亡。
❷多关节型：占40%，有5个或更多的关节受累，可伴乏力，低热，肝脾肿大，淋巴结肿大，类风湿结节和类风湿血管炎，贫血，生长迟缓或体重下降。类风湿因子阳性的患者通常发病年龄在8岁以后。
❸少关节型：占40%,4个或4个以下的关节受累。本型可以肯定的有两类：第一类特征是幼儿发病，女性居多，最常受累的关节是膝、踝和肘。10～15%的患者发生前色素膜炎。血清抗核抗体通常为阳性而类风湿因子为阴性。第二类发病年龄较大，男性居多，关节炎主要累及髋和膝。经常有骶髂关节炎，并可发展为强直性脊柱炎。可以发生急性虹膜睫状体炎。类风湿因子及抗核抗体均为阴性。半数以上患者HLA-B27阳性。
多数患者预后良好。至少75%的患者最终得到长期缓解伴有轻微或没有致残性失能。
本病应与风湿热、白血病、感染性疾病及其他自身免疫性疾病相鉴别。
治疗 治疗的主要目的是缓解急性期症状，维持关节功能和肌力。消炎痛或阿司匹林退热、止痛及抗炎效果好。对于不能耐受以上治疗或治疗几个月无效的儿童，可考虑其他非甾类药物，如布洛芬。上述药物无效时通常选用金剂。严重的全身性疾病，极少数严重的多关节炎对比较保守的治疗无效者，以及伴发虹膜炎者适宜皮质激素治疗。少数患者可并用免疫抑制剂。滑膜切除对少数病例可能有益。应当鼓励儿童自理生活。卧床休息或用石膏绷带长期限制活动应视为禁忌。