大动脉转位

大动脉转位是胚胎早期心球纵隔发育和动脉干旋转异常所致。主要指主和肺动脉与形态学左和右心室的连接关系倒转者。大动脉和心室的连接关系正常而主和肺动脉本身位置关系异常者称为大动脉异位。大动脉转位包括一组复杂畸形，既可单独存在，也可并发单心室、三尖瓣闭锁等其他畸形。
完全型大动脉转位 典型者系指主动脉与右心室相连位于右前方，肺动脉与左心室相连位于左后方，如是形成两个隔绝的循环系统，出生后必然伴有两者间的连接孔道，始能维持生命。常见的有室、房间隔缺损（或卵圆孔未闭），动脉导管未闭等。体、肺循环分别接受静脉血和动脉血，通过并发缺损动静脉血混合，明显缺氧，属严重的紫绀畸形。患儿男多于女，生后早期发生紫绀、气急和心衰，80～90%一岁内死亡。杂音随并发畸形而异。X线表现：
❶生后数日心脏不大或仅轻度增大，其后迅速增大可达中等或重度增大，心脏增大以心室尤其右室明显。
❷典型者心影呈“斜卵形”主要向左扩大。肺动脉段平直或凹陷，上纵隔血管影狭小，转至左前斜位则明显增宽。肺血明显增多。
❸并发肺动脉狭窄者，肺血减少，心脏外形有时呈“靴型”，拟似法乐四联症，心脏增大程度亦较轻。患儿紫绀，心脏增大，肺动脉段不凸而肺血增多为无肺动脉狭窄的完全型大动脉转位的平片诊断要点。确诊，有赖于造影检查。方法以选择性心室造影为宜。诊断要点为主动脉（根部）位于右前方发自右心室，肺动脉（根部） 位于左后方发自左心室（属右位大动脉转位），同时还可明确室间隔缺损、有无肺动脉狭窄等并发畸形。
校正型大动脉转位 一般指功能性校正。大动脉转位的同时，由于房、室的转位使其血流方向得到校正，有如生理状态。多并发心室转位。其房室位置和血流方向为：右心房→（籍二尖瓣）左心室（右位）→肺动脉（右后）；左心房→（籍三尖瓣）右心室（左位）→主动脉（左前）。非氧化和氧化血分别进入肺循环和体循环，如无并发畸形则可维持循环功能。但这型转位 （按升主动脉位置属左位大动脉转位） 多有并发畸形，以室间隔缺损和肺动脉狭窄（即广义的法乐四联症）最为常见，患者有紫绀，其次为房、室间隔缺损和左侧房室瓣关闭不全。X线表现：“左位”大动脉转位所见，即升主动脉位于左前方，左心缘上段于后前位有一较长、向外膨隆或平直的弧度呈动脉搏动，而右心缘无升主动脉阴影。主动脉弓可在左侧或右侧。此为本畸形“定性”诊断的重要指征。无并发畸形者心脏及肺血可无异常。并发广义法乐四联症者心脏不大或轻度增大，肺血减少或大致正常； 并发间隔缺损可见肺血增多，心脏呈程度不同的增大； 并发左侧房室瓣关闭不全者可有肺淤血。常并发心脏位置畸形以右旋心最常见。静脉心血管造影检查可进一步明确诊断。主要征象是：由于心室转位，右心室位于左心室的左侧，分别与左心房和升主动脉相连，后者在肺动脉左前方；而左心室则右位与右心房和肺动脉相连，后者居中轻度后移。同时造影可以显示室间隔缺损、肺动脉狭窄或左侧房室瓣的逆流等。

完全型，功能校正型大动脉转位和右室双出口示意图
A. 完全型大动脉转位
B. 功能校正型大动脉转位
C. 右室双出口 （无肺动脉狭窄）

右室双出口 系指两大动脉均起自右心室，或肺动脉骑跨于作为左心室出口几平必然存在的室间隔缺损之上。主、肺动脉右左并列，前后几乎在同一平面。因此本畸形属于部分型大动脉转位，血液动力学上拟似伴有肺动脉高压的室间隔缺损。如室间隔缺损位于室上嵴下，左室血液主要射向主动脉，临床可无或仅有轻度的紫绀； 缺损在嵴上（肺动脉瓣下）右室血液主要射向主动脉者自幼即有紫绀，血液动力学上与Taussing-Bing畸形相同。如本畸形合并肺动脉狭窄，其血液动力学改变和临床表现都与法乐四联症相似。X线表现：
❶无肺动脉狭窄者与大量左向右分流的室间隔缺损合并肺动脉高压者相似，有紫绀尤其早发者应想到本畸形的可能。
❷合并重度肺动脉狭窄X线所见颇似法乐四联症，但一般心脏增大较著，轻度狭窄者心脏近似“中间”型，一般仅轻度增大，肺血轻度增多(图A,B,C)。
确诊需作心血管造影检查。主要征象为主、肺动脉共同发自右心室，两组半月瓣几乎在同一高度，正位片右左并列而侧位几乎在同一平面。同时可观察室间隔缺损或（和）肺动脉狭窄等。左室显影后示主动脉后窦与二尖瓣前瓣隔开，即无纤维连接，此点是同法乐四联症鉴别的重要依据。