多发性特发出血性肉瘤

多发性特发出血性肉瘤又称Kaposi肉瘤，是起源于多灶性的肿瘤，表现为皮肤上发出多个血管性结节，少数病例可侵犯内脏。病因未明。多数认为是一种毛细管周围成纤维细胞的恶性肿瘤。本病罕见。多发生在40～60岁，儿童和婴儿亦有发病。90～95%患者为男性。任何部位都可发生，初发于手、足、小腿骨突出部位，偶可先发于鼻尖、耳轮、乳头、眼睑、阴茎、腹壁等处。常为单侧性，以后对称。损害为红色或青紫色斑疹、丘疹、结节或斑块，可呈弥漫性浸润或出血。直径从高粱米至扁豆大或更大。散在分布，成簇或融合，或沿静脉走向。有的半球形隆起如海绵样，有的质地坚实，表面光滑，周围可有毛细管扩张，易出血，少数呈疣状、乳头瘤样或菜花样，也有水疱，偶见基底不平、覆盖黄色脓样分泌物的溃破。结节一般以下肢最多，上肢次之，缓慢地向心性扩展，波及躯干、头面、颈、外生殖器等，数目可多达百个以上。时常在四肢、外生殖器或会阴部出现硬如木板的实质性水肿，呈蜡黄色，可于损害前数个月出现。口腔粘膜也可累及。主观症状常不显著，局部可感不适发胀，有时疼痛、烧灼和发痒。发展过程中，旧的结节消失，或斑块中央消退，周围出现新的结节，遗留萎缩疤痕和色素沉着。约10%病例有内脏损害，累及程序为淋巴结、消化道、肺、肝和心包，其次为肾上腺、膀胱、甲状腺、骨、脑、声带、扁桃体。消化道累及的症状有出血、肠梗阻、肠套叠；呼吸道累及时有气急、咳嗽、咯血； 膀胱累及时可有血尿。如仅有内脏损害而无皮肤病变者，患者出现发热，消瘦，淋巴结、肝脾肿大，贫血等，须经病理活检或尸体解剖证实。病程发展速度不一，少数急速，不足一年死亡； 多数缓慢，最长可达40余年，平均病程8～10年。死亡原因为恶病质或其他并发症如出血、内脏功能受损等。有报告伴发何杰金病、蕈样肉芽肿、淋巴肉瘤和白血病等。实验室检查常见有继发性贫血、肺部累及时X线摄片可见结节阴影。骨胳累及时，可见骨质疏松、囊肿和骨皮质侵蚀及破坏。组织病理示病变在真皮中下部，可见梭形细胞交织成束，束内见无数裂隙，隙中可见红细胞与梭形细胞紧贴，有新的薄壁血管形成，管腔衬以内皮细胞。梭形细胞呈卵圆形，胞核较大，有核分裂象，其邻近杂有扩张的毛细管和淋巴管，炎症细胞浸润主要为淋巴细胞、浆细胞和大单核细胞以及巨细胞，有含铁血黄素沉积。
诊断系根据临床在中年以上男性患者，主要累及四肢，对称分布，深红或蓝红色结节或斑块，伴上肢或下肢实质性浮肿，病程缓慢，再结合组织病理检查可以确诊。本病需与草莓状血管瘤、淋巴血管肉瘤相鉴别。
对病变局限病例，可采取放射治疗，剂量一般为1000～2000R，效应佳。但不能阻止他处再发新病变，对少数孤立病变可进行外科切除； 同位素⁹⁰锶或³²磷治疗； 二氧化碳激光治疗近期效果亦佳。对累及浅、深淋巴结可试用⁶⁰钴照射，对病损广泛病例选用化学治疗如氮芥、长春新碱、争光霉素、阿霉素、皮质激素都有一定效果。近年采用更生霉素合并长春新碱或氮烯咪胺治疗可使本病缓解。