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为少见的先天性心血管畸形。冠状动脉不起源于主动脉，常见的异位为左冠状动脉源自肺动脉。因建立侧支循环与否而分为婴儿型及成人型。婴儿型左室明显缺血，婴儿期即出现心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭，常早夭。成人型因侧支循环建立，预后较好。可手术治疗。
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