先天性食管闭锁与食管气管瘘

先天性食管闭锁与食管气管瘘简称食管闭锁-气管瘘，是一种严重先天发育畸形。由于食物或消化液误入气管，可引起一系列症状并导致肺炎而危及生命，故应早期诊断、手术治疗。发病率约为1:4000（活产婴），其中约1/3为早产儿。约3/4病例有两种畸形同时并存。但亦可单一发生。
食管和气管的形成来自前肠，在胚胎第三周时食管与气管为一共同的管，以后自该管两侧外面各出现一条纵沟，而腔面相应处各出现两条纵嵴，当两条纵沟逐渐加深时，相应纵嵴即会合而将前肠管分成二个管道，腹侧部分形成气管，背侧部分形成食管。在前肠分隔过程中如发生紊乱，即纵沟某处不会合或斜向会合，或分隔延迟，而气管过快地伸长，则可在食管与气管之间形成不同形式的瘘管畸形。原始食管于胚胎第5～6周时，内胚层上皮细胞增殖，管腔发生暂时闭塞； 稍后，此实质组织又空泡化，并相互融合，遂使管腔又贯通。若食管某一部分未出现空泡或空泡不融合则可形成食管闭锁。基于上述胚胎发育过程，食管气管瘘与食管闭锁可同时存在，也可分别单独发生，形态多变。

食管闭锁及食管气管瘘的几种类型

本病一般可分为五个类型（见图）。第一型：食管上段为一盲端，下段与气管相通，其相通点一般多于气管分叉处或稍上处。食管两端间距离不等，近者不及1cm，远者可达2～3cm(两段间距离越近，越有利于手术)。此型最多见，约占86.6%。第二型：食管上下两段不相连接，各成盲端，均与气管不相通，两段间距离长短不一 （距离多较远），下段盲端多仍在膈上。此型约占7.7%。第三型：食管与气管中的一部分相通，此型约占4.2%。第四型： 食管上下段分别与气管通连，此型占0.8%。第五型： 食管上段与气管相通，下段呈盲端者占0.7%。
临床突出的症状为小儿生后即见唾液增多，频吐泡沫，常出现呛咳、呕吐、窒息、青紫。其母妊娠期羊水过多（有人认为是胎儿不能吞入羊水所致），此时常误诊为羊水吸入。随后，每当喂食后立即发生呕吐，或呛咳、窒息等表现。如食管盲端和咽喉部有分泌物积聚时，呼吸时可有声响，且呼吸困难逐渐加重。如能及时清除咽喉部液体，可使症状好转； 但以后每当进食，症状又反复出现。患儿很快出现失水和消瘦。出生后无胎粪，仅见少许肠粘液排出。如患儿未能及时得到诊断与处理，终因窒息或肺炎而死亡。吸入性肺炎发生的早晚和病变轻重与畸形的类型有一定关系。一般除肺炎体征外，如有食管气管瘘则见腹部胀气，叩诊呈鼓音，表示腹部有气体。如腹部平坦或呈舟状腹，则多属元气管瘘的第二型。本病应于生后1～2天内尽快作出诊断，以便及早进行手术。当疑为本病时，可目鼻孔插入8号导尿管，如进至8～12cm时，遇有阻力或折回，则须进一步作X线平片检查，观察导尿管插入后的情况： 必要时尚可从导管注入0.5～1ml碘油，可见食管阻塞位置及有无瘘管与气管相通。如食管下段与气管形成瘘管，则可见胃肠道充气。否则胃肠道无气体。一般造影不作为常规检查，以免增加吸入性肺炎的可能性。
本病常伴发其他畸形如肠梗阻、先天性心脏病等，常易发生漏诊或误诊； 如将本病的吸入性肺炎误作新生儿肺炎，吃奶后发生呛咳、青紫、窒息误认为先天性心脏病症状，可延误手术机会。
预后好坏与是否及时诊断、肺炎的轻重及畸形情况有关。如能及早手术，避免反复吸入性肺炎，预后尚好。术前注意控制感染，纠正脱水和电解质紊乱，补充营养，加强护理，保暖和供氧，采取半卧位，经常注意用导管将分泌物吸出，禁止由口补充营养及水分。必要时可输入适量血浆。本病治疗关键在于手术，具体手术措施当视畸形情况而定。