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字词 先天性颈部畸形
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
先天性颈部畸形

先天性颈部畸形

系颈椎先天发育异常,颈部呈现特殊形态。
短颈畸形 又称Klippel-Feil综合征或称先天性颈椎缺少或融合,很少见。系胚胎第3~8周,中胚层体节分节异常,致2个或数个颈椎互相融合,多数椎体发育不全,使颈部短缩,运动受限。病因不明,多发生于女性。
根据颈椎融合数目多寡,临床表现轻重不一。2或3个颈椎融合时无症状,仅于X线检查时偶被发现。多个颈椎融合时颈部变短,颈椎活动明显受限制,头部像“坐”在胸廓上。颈部两侧从乳突到肩峰的软组织呈蹼状,故又称“翼状颈”,蹼状软组织累及肌肉、筋膜和皮肤,增加颈部宽度。枕骨部发线下降。病儿常有愚蠢面貌。尚可伴发先天性高位肩胛骨、颈肋、脊柱侧弯、脊柱后突、腭裂、卵圆孔未闭、卵巢发育不全等。畸形融合的颈椎可能压迫脊髓或神经根而出现神经症状。有些病儿有呼吸和吞咽困难。
X线检查可确诊并了解畸形范围。断层摄影可显示椎体变扁、变宽、椎间盘变窄或消失,有时可见半椎体、颈肋、颈椎脊椎裂和颅底增宽。
早期施行被动手法牵伸肌肉,以增加活动幅度。软组织蹼状畸形可作肌肉和筋膜松解手术以及皮肤“Z”形整形术,胸锁乳突肌挛缩时可将肌肉起端切断,改善颈部活动功能。
颈肋 颈肋为第七颈椎异常肋骨,其末端可有纤维束带,与第一肋骨的软骨部分相连。畸形严重时颈肋与第一肋骨或胸骨相连。病儿抬头或头向患侧旋转,颈部伸直作深呼吸时,臂丛神经受压,患臂有感觉功能障碍,桡动脉脉搏减弱或消失。小儿时期颈肋常无症状。无需治疗。
家族性颈部强直 有遗传性。由于脊柱后侧韧带和软组织缩短,颈部不能向前屈曲,有时可与强直性关节炎相混淆。无特殊疗法。

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