先天性腭裂

先天性腭裂俗名狼咽，是一种比较常见的先天性畸形。表现为上腭中线部位轻重程度不等的裂口。腭裂虽可单独发生，但多伴有先天性唇裂，故发生率的调查，亦多为唇、腭裂的混合统计，据国内外的资料表明，大致为1‰。如将唇裂、唇裂伴有腭裂、腭裂分别计算，则单纯唇裂的发生率最高，唇裂伴有腭裂次之，单纯腭裂最低。
先天性腭裂系由于胚胎早期发育失常所致。当球状突和上颌突在口外发育形成鼻和上唇时，也同时向口内发育。球状突在口内由前向后生长形成切牙骨和鼻中隔。上颌突在口内由牙槽嵴向中线生长形成两侧的腭突。两侧腭突逐渐由垂直位转变为水平位，前与切牙骨相连，后在中线左右连接，上与鼻中隔接合，形成硬腭。其后，构成软腭的两个突起，也在中线相遇，和硬腭共同形成完整的上腭。于是口咽腔和鼻咽腔完全分开。左右各突起的互相融合，系由前向后逐步进展，因此腭裂有悬雍垂裂、软腭裂、软硬腭裂等轻重程度不等的畸形(参见“先天性唇裂”)。
先天性腭裂的分类方法很多，一般可采用分为四类的方法：
❶软腭裂。裂口限于悬雍垂和软腭。最轻度的软腭裂为悬雍垂裂。单纯软腭裂通常不伴发唇裂。
❷软硬腭裂。裂口除见于软腭外，还包括部分硬腭，但无牙槽突裂。鼻中隔和一侧的上腭相接。常伴有单侧不完全性唇裂。
❸单侧完全性腭裂。裂口由悬雍垂向前直抵切牙孔，并斜向外侧。在侧切牙部位，上颌骨的腭突和切牙骨也呈分离状态，成为牙槽突裂。鼻中隔和一侧的上腭相接。常伴有单侧完全性唇裂。此类最为常见。
❹双侧完全性腭裂。裂口由悬雍垂向前抵切牙孔后，分为两叉斜向左右两侧，成为牙槽突裂。鼻中隔下缘游离，且往往发育较差，高悬于裂口的上方。常伴有双侧完全性唇裂。此类畸形最为严重。这四类中的软硬腭裂和单侧完全性腭裂，尚须按照鼻中隔与哪一侧的上颌骨腭突和腭骨水平板接合，而分为左或右侧裂，不接合侧为裂侧(图1)。除以上四类外，尚有较少见的腭隐裂，或称腭粘膜下裂。即粘膜虽然完整，但软腭中线部分有肌肉组织的缺陷，或两侧腭骨水平板间也有部分裂口，用手指触查即可发觉，甚者，局部见粘膜薄弱呈半透明状。

图1 腭裂的分类
(1)悬雍垂裂；(2)软腭裂；(3)软硬腭裂；(4)单侧完全性腭裂（右侧）;(5)双侧完全性腭裂。

先天性腭裂，因其解剖上的缺陷，可以引起多方面的生理功能障碍，其轻重因裂口的部位和程度而有所不同。伴有唇裂时，则功能障碍更为加重。上腭由硬腭和软腭共同构成。硬腭为骨性结构，包括上颌骨的腭突和腭骨水平板，无运动功能。位于鼻腔和口腔之间，将两腔完全分隔。软腭为肌性结构，包括腭舌肌、腭帆张肌、腭腱膜、腭帆提肌、悬雍垂肌等(图2)，具有极为灵活的运动功能，在咽部肌肉的协调配合下，按照生理需要，可以自由地控制存在于软腭与咽壁间，亦即鼻咽腔与口咽腔之间的通道，急速启闭，成为对吞咽，特别是发音具有极为重要作用的腭咽闭合功能。另外，腭帆张肌、腭帆提肌和咽鼓管咽肌的收缩，使咽鼓管口开放，以调节鼓室内外空气压力的平衡，维持正常听力。在有腭裂的情况下，腭部的裂口，使鼻腔和口腔贯穿，畅通无阻。软腭部肌肉发育不良或萎缩，左右分离，位置失常。且腭部长度不足，造成腭咽闭合不全和咽鼓管功能不良。因此，患儿于出生后，即因口鼻腔直接通连，不能在口腔内形成负压，而致吮乳困难。但可用羹匙或滴管将食物送入口腔后部，虽有时从鼻孔漏食或发生呛咳，如能耐心喂养，患儿仍可正常发育成长。开始学语时，因腭咽闭合不全，发音呈有浓重鼻音、含混不清的腭裂音质。咽鼓管功能不良及常常并发的中耳炎，可造成听力障碍。这也可能是影响正确发音的因素之一。因不能在口腔内聚集有一定压力的气流，故无法吹气或学习吹奏乐器。此外，鼻咽部由于冷空气的直接刺激，冬春之际，易患上呼吸道感染。

图2 腭部肌肉的正常和病理解剖右侧为正常解剖， 左半为裂侧。
1.腭腱膜和腭帆张肌； 2.钩突；3.腭帆提肌； 4.腭舌肌；5.腭咽肌；6.悬雍垂肌； 7.咽上缩肌。

先天性腭裂的治疗，主要目的在于恢复正常或接近正常的以发音为主的生理功能。整形手术修复虽属主要手段，但良好疗效的获得必须由有关各科互相配合进行综合治疗。如儿科的营养指导，以保持患儿健康的成长发育。耳科对中耳炎的治疗。口腔科采用正畸牙托、矫正器等纠正切牙骨、牙槽突、腭弓等的畸形，以利日后整形修复手术的进行，并为正常生理功能的恢复，创造良好条件。腭裂伴有唇裂时，应先行唇裂修复手术，有助于腭裂裂口宽度的缩窄，可以降低随后进行的腭裂修复术的难度。对年龄较大的患者，腭裂和唇裂可在同一次手术内修复。腭裂术后还常需进行语音治疗，以进一步发挥手术成果，取得较好的语音疗效。
关于先天性腭裂的手术年龄，为能尽早提供正确发音的条件，应以早期手术为原则，多认为以2～4岁开始学话时为宜。因一旦腭裂语音习惯已经养成，改正常甚为困难。但也需视患儿的全身情况、营养状态、所拟采用手术方法的繁简难易等多方面因素综合考虑决定。一般最迟也应争取在学龄前完成。由于麻醉和手术操作技巧的不断进步，早期手术的安全性已有保证。且较普遍地认为早期手术并不致引起上颌骨的发育障碍而造成碟状脸畸形的不良后果。畸形严重，或因故不宜早期手术者，须及时行口腔正畸治疗，以防止畸形的继续进展，降低日后修复手术的难度和提高治疗效果。
先天性腭裂的术前准备是保证手术修复过程中安全的重要环节。术前须仔细检查及了解有无妨碍施行手术的其他合并先天性畸形，营养状况，有无鼻咽部或中耳的感染，近期曾否发生呼吸道感染等，以便进行相应的处置后，选定适当的手术时间。但肿大的扁桃体和咽部增殖的腺样体，对腭咽闭合不全有代偿作用，一般不应先行扁桃体摘除或腺样体切除术。化验应包括与出凝血机制有关的检查，作好输血准备。如术后使用腭托，应预先试戴。
先天性腭裂修复手术，应在经口或经鼻气管内插管，并选用术后不易发生呕吐的全身麻醉下进行。术时，保持头部于充分后仰体位，使用带有压舌板的开口器，并备置良好的吸引器。
修复腭裂的手术方法很多，对不同手术方法的评价，应以能否有效地改正腭咽闭合不全为主要衡量标准，即不仅在于裂口的解剖修复，而更重要的是腭咽闭合的生理功能的恢复。腭裂修复手术已有悠久历史。早期的手术设计多着眼于单纯闭合裂口的解剖修复。这类手术可以两侧松弛切口为原则的Langenbeck手术为代表。其后逐渐认识到延长腭部对恢复腭咽闭合功能的重要性。这类手术可以后推为原则的Dorrance手术为代表。其后，随着对功能疗效的不断分析总结，进一步确认，避免切断出自腭大孔的血管神经束，和完全消除鼻侧创面，以防止发生肌肉萎缩瘫痪和瘢痕挛缩，保持软腭肌肉的灵活运动功能和腭部所延长长度的稳定等的必要性。上述进展，逐步推动腭裂修复手术方法的不断改进提高而日趋完善。以下简介几种具有代表性的手术方法。
两侧松弛切口缝合术又称为Langenbeck手术。此法创始甚早，久经实践考验，为腭裂的经典手术方法之一。其后不少新的手术设计均以此法的基本原则和技术操作为依据，迄今仍不失为腭裂修复术者所应熟练掌握的基本手术之一。手术步骤包括于上腭作两侧减张切口，剥离形成粘膜骨膜瓣，凿断钩突，剪断腭腱膜，切开裂缘，缝合等步骤。手术先从一侧开始，沿内侧牙龈缘作切口，深达骨面。经切口以专用的直角剥离器，在骨膜下紧贴骨面向裂部徐徐撬动进行剥离，直抵裂缘。硬腭的粘膜与骨膜之间互相粘结紧密难以分离，故剥离必须在骨膜下进行，操作中应注意轻柔，慎勿将粘膜撕破穿孔。在腭大孔部用较小型剥离器将血管神经束的四周轻轻分离以松动之，消除对缝合创口所可能产生的牵拉张力。分离中注意不可造成血管神经束的损伤，否则可引起出血以及肌肉营养和运动障碍。然后用小的骨凿凿断钩突，以缓解缝合后腭帆张肌的牵引张力。其后，沿裂缘将硬腭、软腭、悬雍垂切开。在硬腭部，与在内侧牙龈的切口剥通； 在软腭部，将鼻侧粘膜、肌层、口腔粘膜逐层稍行剥离，用小弯头剪将软腭前缘附着于腭骨后缘的腭腱膜剪断。注意慎勿伤及血管神经束。如此操作后即在一侧上腭形成松动易于向中线推进移转的双蒂粘膜骨膜瓣。暂用纱条填塞瓣下压迫止血。另侧同法操作。最终将两侧的双蒂粘膜骨膜瓣在硬腭中线部位分鼻腔侧和口腔侧两层缝合，软腭分鼻粘膜、肌肉、口腔粘膜三层缝合，腭裂全部裂口均获修复。两侧松弛切口内用碘仿纱条填塞止血和保持减张(图3)。缝合创口可以暴露或戴腭托保护。本法虽可完成裂口解剖上的闭合，但具有术后腭部长度不足的缺点。鼻侧粘膜多难完全缝合，创面二期愈合发生瘢痕挛缩，长度更为缩短，因此腭咽闭合不良情况，难获显著改善。

图3 两侧松弛切口缝合法腭裂修复术
(1)作切口，剥离粘膜骨膜瓣； (2)沿裂缘将硬腭、软腭、悬雍垂切开；(3)剪断腭腱膜，凿断钩突； (4)缝合修复后，松弛切口内用碘仿纱条填塞。

犁骨粘膜瓣手术始于Veau.可用于以下情况：
❶在行上述两侧松弛切口缝合术时，常用为补充鼻侧粘膜之不足的辅助措施，有助于鼻侧创面的完全闭合。减少瘢痕组织的生成。
❷腭裂之裂口较宽者，可先行犁骨粘膜瓣手术，将硬腭部的裂口闭合，经6～12个月后，再行软腭裂修复，作为腭裂两期修复法的首期手术。
❸腭裂伴有唇裂时，可于唇裂修复术的同时先以此法将硬腭部的裂口缝合。
❹完全性腭裂拟行后推手术时，也须先期行犁骨粘膜瓣手术，将完全性腭裂转变为软腭裂。
应用此种手术，必须具有较宽广的犁骨。从犁骨上形成粘膜瓣的切口，因腭裂为单侧或双侧而异。本法较适用于单侧腭裂，双侧腭裂除个别犁骨游离缘位置甚低者外，需分为两期施行(图4)，而难以适用。鼻中隔骨板与粘膜瓣底层间间隙的创面用碘仿纱条填充，任其二期愈合。此种分期修复手术方法具有操作简易，失血少，组织创伤轻微，和不致妨碍上颌骨发育等优点。

图4 犁骨粘膜瓣法腭裂修复术
(1)用左侧犁骨粘膜瓣闭合右侧硬腭裂的切口； (2)粘膜瓣缝合； (3)矢状断面示意； (4)双侧腭裂两期修复法矢状断面示意，上图示切口，中图示修复一侧，下图示再修复另侧；(5)双侧腭裂一期修复法矢状断面示意。

后推手术又称Dorrance手术，系将腭部的软组织全面整体向后推进，以达到延长软腭的目的，故名。此种方法适用于软腭裂或轻度软硬腭裂的修复。完全性腭裂，则需先期行犁骨粘膜瓣手术，将硬腭裂闭合，以为此创造条件。后推手术分两期进行。第一期手术延迟，沿内侧牙龈做马蹄形切口，剥离粘膜骨膜瓣，分离并切断、结扎自腭大孔穿出的血管神经束，以消除于粘膜骨膜瓣向后推进时所受牵制的约束，这是能否达到有效后推的关键步骤。后经Ivy改进，并在粘膜骨膜瓣的底面植以中厚皮片，切口原位缝合。经3～4周后，再行第二期手术后推，沿原切口切开，凿断钩突，将鼻粘膜、腭腱膜自腭骨后缘切断，即可将上腭软组织全面向后推移，将其前缘和硬腭后缘的余留软组织缝合固定(图5)。软腭沿裂缘作切口，稍作创缘剥离，按口腔粘膜、肌层、鼻腔粘膜分层缝合。此种原始的后推手术，因切断血管神经束，早期可能发生组织坏死，后期由于营养不良，往往引起组织僵化萎缩、肌肉瘫痪，难以达到预期目的。

图5 后推法腭裂修复术
(1)切开和剥离粘膜骨膜瓣； (2)切断自腭大孔穿出的血管神经束，粘膜骨膜瓣底面行中厚皮片移植术；(3)上腭粘膜骨膜瓣后推，软腭裂缝合。

四瓣手术又称Wardill手术，其设计原则亦为后推。和Dorrance后推手术的区别在于一期完成。于裂的每侧，各作三个切口，剥离四个长度较小的粘膜骨膜瓣，运用V-Y手术的原理缝合，使腭部加长。其他步骤和Dorrance手术基本相同 (图6)。由于同样需要切断自腭大孔穿出的血管神经束，以利后推，故具有和Dorrance手术相同的缺点，且四瓣相交的缝合部位有时发生尖角坏死，以致形成瘘孔。如为软腭裂或延及硬腭范围很小的软硬腭裂，也可本四瓣手术的原理，行两瓣手术(图7)。

图6 四瓣法裂腭修复术
(1)切口； (2)剥离形成四个粘膜骨膜瓣； (3)缝合修复后。

图7 软硬腭裂的两瓣后推修复术
(1)切口； (2)两个粘膜骨膜瓣向后推进移转缝合修复。

后推类型手术，如不切断血管神经束，则难以达到有效的后推。如果切断，又将引起软组织的营养和肌肉的运动障碍。顾此失彼。故其后出现两者兼顾的手术方法，即将腭大孔的后壁或内侧壁凿开使孔扩大，同时将血管神经束顺沿骨孔游离并和剥起的粘膜骨膜瓣的蒂部间稍作分离，以充分增加血管神经束的松动性，即可实现在不切断的情况下，粘膜骨膜瓣亦可较自由的向后推进。保存血管神经束的操作与后推类型手术相结合，是腭裂修复术的又一重要技术改进 (图8)。

图8 腭大孔凿开术

岛状粘膜骨膜瓣手术始于Millard，属于后推型。手术原则，如为完全性腭裂时，在裂的每侧各形成一个三角形的粘膜骨膜瓣，如为软腭裂或软硬腭裂时，则经马蹄形切口形成舌状粘膜骨膜瓣，于瓣的蒂部将腭腱膜剪断，使软腭和硬腭分离。在一侧粘膜骨膜瓣的远端作一斜向切口，形成一个以血管神经束为蒂的岛状粘膜骨膜瓣。采用使血管神经束松动的各种措施后，将两个三角形粘膜骨膜瓣向后推进移转。后推后在鼻侧出现的创面，用岛状粘膜骨膜瓣，翻转180°后，使粘膜面面向鼻侧，嵌入腭骨后缘切断腭腱膜后出现于鼻侧粘膜的缺损部位缝合修复，有利于保持后推后位置的稳定。最后将两个三角形粘膜骨膜瓣相互缝合。岛状粘膜骨膜瓣手术，更适用于软腭裂，或延及硬腭范围较小的软硬腭裂(图9)。

图9 岛状粘膜骨膜瓣法软硬腭裂修复术
(1)上腭舌状粘膜骨膜瓣及在远端左侧的岛状粘膜骨膜瓣切口示意； (2)掀起舌状粘膜骨膜瓣和以血管神经束为蒂岛状粘膜骨膜瓣； (3)岛状粘膜骨膜瓣嵌入腭骨后缘鼻侧粘膜缺损部位缝合；(4)舌状瓣后推软硬腭裂缝合修复。

先天性腭裂手术修复的术后处置甚为重要。
❶麻醉尚未清醒前应有专人守护。注意保持呼吸道畅通，严防因呕吐物或血液的误吸引起窒息，须备置吸引器以便随时吸除。
❷如发生切口边缘继发出血，可据情采用压迫、止血海绵填塞或缝合结扎等方法止血。
❸应尽量避免可能招惹患儿哭闹的操作，例如非必要的药物注射，强使张口观察创口情况等。
❹术后1周内进高热量高蛋白流食，第2周可改为半流饮食，第三周，如创口愈合良好，即可酌情恢复正常饮食。幼儿不会含嗽，进食后多饮清水，以保持口腔的洁净。
❺创口内填塞的碘仿纱条，可自1周后开始，分次逐日分段剪除，并随将所余部分加以松动，直至最后除净。缝线一般可任其自行脱落，但如患儿配合较好，也可在2周后，将未松脱的缝线完全拆除。
❻如发生粘膜骨膜瓣部分坏死，或创口裂开等并发症而形成瘘孔或缺损时，须俟至少半年，当局部创伤反应充分消除，血运恢复良好以后，再行手术修复。急于即时修复，极易失败，且失败后更增加了以后手术的难度。
❼需行语音治疗者，术后3～4周，即可开始。