位听器官的发生

位听器官由外耳、中耳与内耳三个部分组成。外耳为收音器，是第1鳃裂背侧部分演变而来；中耳是声音的传导器，来源于第1咽囊；内耳为感声器，司听觉和平衡，分为两个部分，其一包括三个半规管、椭圆囊和球囊，为位觉器；另一部分为螺旋形蜗管，为听觉器。内耳由早期的耳囊发生而来。
耳的发生 包括内耳、中耳和外耳的发生。
内耳的发生 内耳起源于头部外胚层增厚而成的耳（听）板。胚胎第22天时，菱脑区两侧的体表外胚层受菱脑的诱导作用而增厚，形成耳板(图1)。4周时，耳（听）板逐渐内陷形成耳窝。到第5周时，耳窝闭合成囊状，称为耳囊（听泡）。它脱离外胚层而延伸入邻近的间充质中，并从其背端内侧长出一个小囊管，称为内淋巴管。8周时，管的末端膨大成囊泡，称内淋巴囊，伸达硬脑膜，囊底与蛛网膜下腔紧密接触，为将来内耳膜迷路的内淋巴液进行交换的场所。
耳囊最初为梨形，以后向背、腹方向延伸增大，形成明显的二个部分： 背侧的前庭囊（耳囊椭圆囊部）和腹侧的耳蜗囊（耳囊球囊部）(图2)。6～8周时，前庭囊上部分化为三条管，彼此互相垂直相通，分别称为上半规管、后半规管和外侧半规管，其基部则形成为椭圆囊，三半规管灌注其中。每一半规管的另一端膨大而形成壶腹，在壶腹内有壶腹嵴，为半规管的感觉器官，上半规管和后半规管于进入椭圆囊之前，彼此会合成为总脚。

图1 耳囊的发生

A.31/2周 B.41/2周

1.菱脑壁 2.耳（听）窝 3.背主动脉 4.咽 5.位听神经节 6.耳囊 7.管鼓隐窝

图2 膜迷路的发育

A～C为5～8周人胚

1.内淋巴管 2.耳囊椭圆部 3.耳囊球囊部 4.球囊 5.蜗管 6.发育中的后半规管 7.吸收区 8.内淋巴囊 9.椭圆囊 10.半规管 11.壶腹 12.连合管

当前庭囊分化为半规管时，耳蜗囊亦分化为上、下二部，其上部呈囊状，称为球囊，其下部则伸长卷曲而成为耳蜗(图2)。7～8周时，球囊与耳蜗的连接部变成缩窄的管，称为连合管。胚胎第3月时，内耳的基本形态已形成，耳蜗管也已达到盘曲两转半的成形结构。上述由耳囊分化而成的各部分结构，包括司位觉的半规管、椭圆囊和球囊及司听觉的耳蜗管，均为薄膜性上皮的管道，通称为膜迷路。
内耳的组织发生起于胚胎第8周，最初膜迷路上皮仅有一层细胞，9～10周时，由于第8对脑神经（听神经）纤维伸生入膜迷路，相应区上皮便增厚，并分化成为内耳的感觉器，这些感觉器包括在球囊的球囊斑，椭圆囊的椭圆囊斑，壶腹中的壶腹嵴，以及耳蜗管中的Corti螺旋器等，其中前三者司位觉平衡，又称位觉斑。其上皮在胚胎第7～8周时开始增厚为假复层状，在10～14周时，可分出两种细胞，一种为感觉细胞（毛细胞），其游离面上生有细毛；另一种为支持细胞，它能分泌胶状物质，形成一薄层。第14～16周时，胶质层中出现细小固体颗粒，通称耳石或听沙，此层即称为耳石膜。壶腹嵴上皮虽也同样分化为支持细胞和毛细胞，但毛细胞游离面有较长的毛，伸到圆顶状胶质的壶腹帽内，帽内没有耳石。
蜗管内的Corti螺旋器是听觉的感受器，上皮分化较缓慢。通常底圈蜗管上皮先增厚分化，然后逐渐扩至顶圈。第10周时，螺旋器上皮分出内、外嵴区，内嵴较大，以后形成为螺旋器的边缘区，称为螺旋缘；外嵴较小，是Corti器的始基。在4～5月时，逐渐分化形成一些支持细胞和具有感觉功能的内毛细胞(1行)和外毛细胞(3～4行)，这些细胞上面覆盖有纤维性和胶质的盖膜。胎儿第6月时，盖膜基部的一些细胞退化，使螺旋器内侧缘沟加深，形成内螺旋沟。同时，在螺旋器内也有部分支持组织被吸收，而在内、外毛细胞与外侧缘之间各留下一个空隙，分别称为内、外螺旋隧道。毗邻内隧道的细胞胞质内发生原纤维，有支柱作用，称为柱细胞。
当膜迷路的外形已建立时，它周围的间充质逐渐密集，分化为软骨性听囊，随着膜迷路的增大，软骨组织部分退化而在软骨囊内出现许多合胞状网状组织和空隙。胚胎3月时，空隙合并形成为外淋巴空隙，空隙内充满着与脑脊液成分相似的淋巴液，使膜迷路悬吊在外淋巴间隙的淋巴液内，这时，在耳蜗管的上、下方形成二个大的外淋巴间隙，即前庭阶和鼓阶(图3)。蜗管呈三角形，蜗管腔和前庭阶之间有前庭膜分隔，蜗管腔和鼓阶之间有基底膜为界，其侧壁借螺旋韧带与周围的软骨囊相连接。软骨听囊约于胚胎第5月时骨化，形成内耳的骨迷路。但耳蜗轴的螺旋骨板则例外，其膜骨是由间充质直接形成的。
听神经节在第6周时便伸出神经，一方面与耳囊上皮接触，另一方面与延脑相联系，细胞终生保持为双极神经原类型。7～8周时，听神经节分化为前庭神经节和螺旋神经节。前者发出前庭神经分布至椭圆囊、球囊和半规管壶腹中的感觉上皮中去；后者沿耳蜗轴形成耳蜗神经，终止于Corti器上皮，其中央突则在蜗轴底集合成听神经进入脑干。
中耳的发生 中耳的鼓室和咽鼓管均来源于第1对咽囊。胚胎第5周时，第1咽囊迅速向背外方扩伸，其远端部膨大成为鼓室，近端部变细窄形成咽鼓管。鼓室内胚层与第1鳃沟外胚层相贴合形成鼓膜(图4)。第7周末，鼓室周围的间充质开始密集形成听骨始基，3月时，分化成三块听小骨(图4)。其中锤骨与砧骨来源于第1鳃弓（下颌弓）的间充质； 镫骨则由第2鳃弓所产生。三块听小骨以后突入于鼓室内，锤骨紧贴鼓膜，镫骨紧贴内耳卵圆窗，砧骨则位于两小骨之间而互相衔接，三块听小骨彼此形成微动关节，以利声波的传导。锤骨上的鼓膜张肌来自第1鳃弓间充质，由三叉神经下颌支支配，镫骨肌来自第2鳃弓，其神经支配来自面神经。
最初听骨均为结缔组织包围，在出生之前，这些结缔组织逐渐被吸收，同时，鼓室扩大成为鼓房，又由于中耳内表面上皮侵蚀周围骨质而形成乳突小房。出生后一岁左右，突伸入颞骨形成乳突气室。

图3 Corti螺旋器、鼓阶及前庭阶的形成

1.软骨组织囊 2.基膜 3.膜性蜗管 4.螺旋韧带 5.外嵴 6.内嵴 7.Corti器 8.前庭阶 9.骨性螺旋板 10.鼓阶 11.前庭膜 12.基底膜 13.耳蜗神经纤维 14.螺旋神经节

外耳的发生 外耳道是由第1对鳃沟演变而来； 外耳郭则来源于第1、2对鳃弓。第2月末期，第1对鳃沟向内深凹成漏斗状窝，左、右两个漏斗状窝以后即成为外耳道外侧段(图4); 管道的底部外胚层细胞增生并伸入深部组织，形成上皮细胞板，称为外耳道栓，其内层即为鼓膜的外上皮。鼓膜内层是第1对咽囊的内胚层，与外上皮外胚层之间还填充着薄层的中胚层，以后形成为鼓膜的纤维层。胚胎第7～8月时，外耳道栓内部的细胞退化，被吸收形成管腔，即为外耳道的内侧段。
外耳郭起源于第1对鳃沟周围的第1和第2鳃弓所隆起的6个圆形突起。胚胎第6周时，下颌弓的尾缘和第2鳃弓的头缘各发生三个小结节隆起，称为耳丘突。8～10周时，下颌弓腹缘的一个小结节分化成耳屏，其余两个增大变为耳轮，与之相对；第2鳃弓的两个小结节形成对耳轮，另一个则分化成为对耳屏。耳轮和耳屏共同形成外耳郭。

图4 外耳与中耳的形成

1.听泡 2.闭板 3.第1鳃沟 4.外胚层 5.后脑壁 6.第1咽囊 7.原始咽部 8.砧骨始基 9.锤骨始基10.镫骨始基 11.第2鳃弓 12.砧骨 13.锤骨 14.镫骨 15.原始外耳道 16.软骨性听囊 17.鼓室 18.咽鼓管 19.颞骨鳞部 20.外耳道 21.膜迷路 22.淋巴周隙 23.鼓膜 24.颞骨岩部

耳的畸形 为内耳、外耳和中耳在发生过程中出现障碍或畸变所引起的异常现象，通常有下列数种。
先天性耳聋 常与聋哑症联系在一起，其成因有多种：膜迷路或骨迷路发生异常；听骨或骨膜发生异常，或有残留的间充质结缔组织填充于听骨和鼓膜之间； 中耳鼓室和外耳道闭锁（外耳道栓细胞未吸收）。此外，孕妇感染风疹可引起Corti螺旋器发育异常；孕妇患甲状腺肿，糖尿病等也均可引起先天性耳聋。
先天性镫骨固定 往往是镫骨的环状韧带缺如，致使镫骨固定在骨迷路上。
耳郭畸形 可由于发育期中，外耳道口的六个耳丘突的发生不正常，致使耳轮和耳屏形态异常。有耳郭缺失，外耳郭或耳郭赘疣（额外耳丘）等畸形。