心内膜垫缺损

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【释义】：

正常心内膜垫与心脏下列结构形成有关：①下部房间隔；②房室间隔；③上部流入道室间隔；④二尖瓣隔瓣(前瓣)；⑤三尖瓣隔瓣；⑥房室瓣。胚胎时腹侧心内膜垫与背侧心内膜垫不融合或不完全融合，则形成不同类型房室通道及间隔畸形，根据病理不同可分为以下几种。

1．不完全性房室通道

(1)部分性房室通道

1)原发孔房缺加二尖瓣前瓣裂缺；

2)单有原发孔房缺；

3)单有二尖瓣前叶裂缺；

4)单纯三尖瓣隔瓣裂缺。

(2)过渡型房室通道 除原发孔房缺、二尖瓣前叶裂缺外，还有限止性房室通道型室缺。

2．完全性房室通道

特点：有一共同房室瓣及伴室缺，不仅存在大量左向右分流，而且还有房室间反流及两侧房室间交叉分流。

总之，不论何种类型的房室通道畸形，房室隔均不存在，近年来主张将房室通道畸形改称房室间隔缺损。

部分性房室通道：见原发孔房间隔缺损(15．7．2)。

本节专述完全性房室通道的诊断与治疗。

【诊断】：

1．临床表现

(1)症状 多在1岁内出现气促，喂养困难，体重不增或生长迟缓，心衰及肺部感染反复出现。

(2)体征 与原发孔房间隔缺损相似，并有胸骨左缘下部室缺杂音，即粗糙全收缩期杂音伴震颤。并呈现慢性心衰征象及心脏中、重度扩大，左胸廓隆起，肺动脉高压时P₂明显亢进。

2．辅助检查

(1)X线胸片 两心室扩大如球形，肺动脉段突出，主动脉影缩小，肺野充血。

(2)心电图 电轴左偏，P-R延长，两心房、心室均肥大。

(3)超声心动图 心房心室均扩大，存在原发孔房缺及室缺，并可见共同房室孔及共同房室瓣。

(4)心导管肺动脉压力很高，四个心腔间都相交通。

(5)左心室造影 左心室舒张期呈“鹅颈”征，并可见造影剂由左心室射向右房，室间隔缺损等。

【治疗】：

(1)内科治疗 以对症治疗为主，控制感染及心力衰竭。

(2)手术治疗 肺动脉环扎术以防止肺血管发生不可逆性病变。根治术需早进行(包括房缺、室缺修补术、二尖瓣整形术)。