勒雪病

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【释义】：

多见于婴儿，病程呈急性经过，由于组织细胞增生迅速和广泛分布，使正常组织遭到破坏而引起一系列症状和体征，如不治疗常于6个月内因并发肺炎死亡。

【诊断】：

1．临床表现

(1)发热和皮疹最为常见，热型不定，高低不等。皮疹主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢较少见到。皮疹多数在疾病早期即出现约2～3mm大小的出血性皮疹，晚期出血更严重；亦有呈皮脂溢出性和磷屑状皮炎；或呈丘疱疹，中央结小痂盖。分批出现与消退，可持续较长时间，常随发热而出现。

(2)肝、脾、淋巴结肿大，脾大更明显，可有肝损。

(3)肺浸润时可有咳嗽、气急等症状。

(4)骨质缺损发生率大约为15%～30%，颅骨最常见。颅骨缺损者可摸到凹陷区，少数病例可有软而有波动感的肿块。

(5)常有进行性贫血，耳溢，腹泻等。

2．辅助检查

(1)实验室检查

1)血象 可有正红细胞、正血红蛋白性贫血，白细胞减少或增加，血小板减少。

2)皮疹活检 发现较多分化较好的组织细胞浸润，结合临床可诊断为勒雪病。

3)淋巴组织活检 也为诊断的主要依据。

4)骨髓象 一般无改变，但见到网状细胞及组织细胞，有助于诊断。

(2)影像学检查 X线检查，肺部可显示蜂窝样网状或斑点状改变，颇似间质性肺炎或粟粒性结核，扁骨可见缺损，少数四肢长骨亦有缺损。