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字词 先天性气管-食管瘘
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

先天性气管-食管瘘


【释义】:

气管-食管瘘(trncheobronchial fistular)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。

【诊断】:

1.临床表现 气管-食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。

临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。

2.影像学检查

(1)胸部X线片 仅见吸入性肺炎的X线征象,表现为沿支气管分布的小片状炎症影,以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。

(2)支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡) 可以帮助明确瘘管部位和形态。

3.其他检查 内镜检查,包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。

【治疗】:

宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并作短期胃造瘘术,以便饲食和控制吸入性肺炎。

手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或激光修补气管-食管瘘取得很好效果,且不良反应少。

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