维生素D缺乏性佝偻病

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维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏引起的体内钙磷代谢异常，造成骨骼钙化不良而致骨骼病变。临床以多汗、夜惊、烦躁不安及骨骼改变为特征。本病属中医学“五迟”、“五软”、“鸡胸”、“龟背”、“汗证”、“疳证”等范畴。

〔病因病机〕

维生素D摄入不足，日光照射不足，生长发育速度快及其他疾病或药物的作用引起维生素D代谢异常，致25(OH)D₃或1．25(OH)₂D₃生成不足。血钙磷低下，使体内骨骼成骨过程钙化受阻，成骨细胞代偿性增生，造成骨骺端骨样组织堆积，碱性磷酸酶增多，并形成骨骼病变和一系列佝偻病的临床症状体征和血液生化改变。

中医学认为本病是因先天不足，后天失养致肝、脾、肾三脏不足所致。

〔西医诊断标准〕

一、临床表现

1．神经精神症状：早期可有易惊、烦躁、多汗等表现，因头部多汗、摩擦而致枕秃。

2．骨骼、肌肉症状：3～4个月以上小儿颅骨软化呈方颅，囟门大、出牙迟，可见肋骨串珠、肋软沟、鸡胸、手镯、足镯、驼背、脊柱侧弯、O形腿、X形腿，甚至发生骨折。肌肉、肌腱松弛，肌张力低下。

二、实验室检查

1．碱性磷酸酶：增加。

2．血1．25－(OH)₂D₃：降低。

3．血25－(OH)D₃：降低。

4．钙磷乘积：降低。

三、X线检查

骨骼改变各期有不同的表现。

四、分期分度诊断

(一)分期

1．初期：多在出生后3个月左右开始发病，早期有多汗、夜惊、烦躁不安等非特异性神经精神症状，可见枕秃，轻度骨骼改变，血生化改变轻微或正常。

2．激期：常见于3个月至2岁的小儿，有明显的初期神经精神症状，同时有中度的骨骼改变。X线可见临时钙化带模糊、消失、干骺端增宽，边缘呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软化加宽。血生化检查见血清钙、磷均降低，碱性磷酸酶增高。

3．恢复期：经治疗后症状改善，体征减轻，停止发展。X线片临时钙化带重现，密度加深。血钙、血磷、血清碱性磷酸酶恢复正常。

4．后遗症期：多见于3岁以后小儿，症状消失，骨骼改变不再进展，X线及血生化正常，留有不同程度的骨骼畸形。

(二)分度

1．轻度：颅骨软化，囟门增大，轻度方颅，肋骨串珠，肋软沟等表现。

2．中度：典型的肋骨串珠，手镯，脚镯，肋软沟，轻度或中度的鸡胸、漏斗胸，O型或X型腿，或有囟门晚闭，出牙迟缓等明显改变。

3．重度：可见明显的肋软沟，鸡胸、漏斗胸，脊柱畸形，O型或X型腿，病理性骨折等严重改变。

〔鉴别诊断〕

1．维生素D依赖性佝偻病：

为常染色体隐性遗传。本病可发生在1岁以内。有严重佝偻病症状，生长发育滞迟，齿釉质发育差，血钙磷均低，碱性磷酸酶升高，并伴有氨基酸尿症。

2．低血磷性抗维生素D佝偻病：

为遗传性疾病。多为性连锁，亦可为常染色体显性或隐性遗传。大多在1岁以后发病，2～3岁仍有活动性佝偻病表现。骨骼改变较重。服一般剂量维生素D无效。

3．远端肾小管性酸中毒：

表现佝偻病症状，伴严重骨骼畸形，身材矮小。婴儿期发病后应用维生素D效果好。2～3岁后仍有活动性佝偻病应考虑本病。血钙、磷、钾均低，血氯高，有代谢性酸中毒、碱性尿。

4．肾性佝偻病：

大多于幼儿期症状渐显，生长发育迟缓，侏儒身材。除有佝偻病血生化改变及X线特征外，常伴慢性酸中毒及肾功能异常。

5．肝病性佝偻病：

肝病时(肝炎等)肝功能障碍可影响D₃转变为25(OH)D₃。胆道梗阻也可以使肠道吸收维生素D₃及钙大大降低。故肝胆疾病可导致血中维生素D₃与25(OH)D₃水平降低，血钙也低，引起佝偻病甚至发生手足搐搦。

〔中医辨证分型要点〕

一、气阴不足(初期)

多汗，夜惊，烦躁不安，发稀枕秃，舌淡，舌薄白，脉缓弱。

二、脾肾亏虚(激期)

面色虚浮，多汗肢软，神情呆钝，齿生过缓，立迟行迟，头颅方大，肋骨串珠，甚则鸡胸，龟背，下肢弯曲，舌质淡白，少苔，脉迟弱。

三、肾虚骨弱(后遗症期)

激期症状消失，但有不同程度骨骼畸形。

〔治疗〕

一、一般治疗

1．注意供给丰富的营养，添加辅食，多食富含维生素D的食物。

2．鼓励患儿多做户外活动，多晒太阳。

3．活动期应加强护理，不要太早行走，防止骨骼发生畸形。

二、中医分型治疗

1．气阴不足

治法：益气养阴，培补脾肾。

方药：扶元散加减。

党参 黄芪 茯苓 熟地 白芍 苍术 五味子 当归 山药

加减：食少加苍术、焦三仙；烦躁易惊加珍珠丹、钩藤；多汗加生龙骨、生牡蛎

2．脾肾亏虚

治法：补肾健脾，强筋壮骨。

方药：补肾地黄丸加减。

熟地 茯苓 山药 山萸肉 牛膝 杜仲 生龙骨 鹿茸 生牡蛎。

加减：便溏加白术、砂仁；语迟加益智仁、石菖蒲。

3．肾虚骨弱

治法：补肾壮骨。

方药：金匮肾气丸加减。

干地黄 山药 山茱萸 泽泻 茯苓 炮附子 桂枝

三、维生素D治疗

1．口服法：每日口服维生素D，初期0．5～1万Iu，激期1万～2万Iu，持续一个月，改为维持量。

2．突击疗法：肌注维生素D₂40万Iu／支或D₃30万Iu／支。活动早期或轻度可肌注维生素D₂或D₃一次。激期或中度可给D₂80万Iu或D₃60万Iu，分2次肌注，相隔2～4周。重度佝偻病可给D₂或D₃分三次肌注，相隔2～4周。

3．维持疗法：维生素D400Iu，长期服用，一般到2岁左右停药。

四、钙剂治疗

3个月以内小婴儿或有过手足搐搦症病史者，先口服钙剂2～3日，然后再与维生素D同时应用。

五、中成药

1．六味地黄丸：1．5g，每日3次，温开水化服，治疗本病属肝肾阴虚者。

2．大补元煎丸：1．5g，每日2次，温开水化服，用于本病属先天不足者。

3．龙牡壮骨冲剂：2岁以下每服5g，2～6岁每服10g，每日3次，冲服，用于本病属气阴两虚者。

六、单方验方

1．醋炒鱼骨50g，胎盘粉10g，炒鸡蛋壳20g，白糖25g，共研细末。每服0．5～1g，1日3次。1个月为1疗程。

2．半夏12g研细末，调拌白水，外敷贴足心，连用4周。

〔现代研究〕

现代药理研究提示，苍术制成苍术挥发油胶囊治疗小儿佝偻病，疗效显著。黄芪、菟丝子、牡蛎、苍术、麦芽等益气健脾、补肾壮骨，且可促进钙在骨组织中沉积。有报道北方地区的青春期佝偻病发病率较高。调查显示长春某校中小学生的患病率为14．2%。Ellis在伯明翰调查13岁男孩，发现78%的亚裔孩子血25(OH)D₃接近佝偻病水平。西欧之所以不对乳品等进行维生素D强化，部分是由于佝偻病多发生在居住北方的移民。因此，除了紫外线照射外，还有饮食内在因素影响此病发生。我国营养学会推荐青春期维生素D摄入量每天400Iu，钙1000～1200g，目前中学生的饮食结构远达不到此要求。不仅缺维生素D可以引起佝偻病，饮食中缺钙同样也可发病。