鳃裂囊肿、窦道和瘘管

先天性鳃裂囊肿是颈部先天性发育异常所致的病变，位于颈侧方，又称先天性侧颈囊肿，由于囊内液体有胆固醇结晶，亦称为颈部胆固醇结晶囊肿。根据发生学的胸腺咽管学说有时称为胸腺咽管囊肿。发生原因有两种学说；一为第二鳃沟或第二鳃囊闭合不全的“鳃源学说”，即鳃裂囊肿和窦道为第二鳃囊由第二、三鳃弓之间向外方异常发育的结果。因此该窦道于颈外动脉和颈内动脉之间向颈部下行，在锁骨上方或胸锁乳突肌前缘开口。咽腔内开口的位置在由第二鳃囊部内胚叶组织所发生的腭扁桃体部位；二为第三鳃囊闭合不全的“胸腺咽管学说”，即胎儿发育至3周时，由第三鳃囊在原始咽的两侧发生胸腺咽管，下行至颈胸部，其下部发生胸腺。如胸腺咽管退化闭锁不全，则发生胸腺咽管囊肿、窦道。鳃源学说无论是鳃裂（外胚叶组织）或第二、三鳃囊（内胚叶组织），其组织学所见各不相同，属外胚叶者管腔上皮为复层扁平上皮。粘膜下层看到皮下乳头、汗腺、皮脂腺等的皮肤器官。属内胚叶者能看到柱状上皮、纤毛柱状上皮、扁平上皮、粘膜下横纹肌、淋巴滤泡和软骨组织。
鳃瘘有完全瘘和不完全瘘，有一侧性和双侧性。完全瘘由扁桃体附近的内孔下降，于胸锁乳突肌前缘开外口，外口的高度由上到下不一，有的可达胸锁关节附近；不完全瘘只有外口或内口，一端为盲端如憩室状。瘘管内壁由扁平或柱状上皮覆盖，周围有细胞浸润、组织增生、肥厚。囊肿为无痛性肿物，囊肿壁厚而饱满，有时有波动，但多呈实质性状。内容酷似结核性脓液，二者需鉴别。诊断性穿刺液在镜下可见片状胆固醇结晶。鳃裂囊肿有时和颈部淋巴结结核鉴别困难。本病的发生部位、既往史、幼儿的结核菌素反应、血沉等，能供鉴别参考。如囊肿内容有胆固醇的片状结晶，则可诊断本病。囊肿一旦发炎，则有自觉痛，压痛和皮肤红肿。感染的囊肿切开或破溃形成瘘孔，持续或间歇分泌粘液。粘液在咽部排出时有异味感。在皮肤切开口处有由粘液形成的白色痂皮。由瘘孔开口处注入造影剂拍摄X线照片，可明确瘘孔的位置、走行和是否完全瘘。将瘘孔开口处皮肤向下牵引后用手指扪，瘘道呈硬索条状，沿瘘孔索条由上向下挤压时亦可流出粘液。在鳃瘘外口皮肤凹陷的底部表层，有时有细软骨附着，称为鳃性软骨。有时在外开口处有耳壳样的皮肤突出，称为颈耳。
治疗为手术切除，一般应在2岁后施行。鳃裂囊肿切除手术的切口自乳突起，沿胸锁乳突肌前缘向下，直达囊肿，行钝性剥离，注意勿损伤囊肿深面的颈内静脉、颈总动脉及与囊肿内侧紧密粘连的面总静脉。注意保护副神经。鳃瘘切除时应以瘘孔为中心锐性分离瘘管，注意勿损伤颈动静脉。另于下颌角下方做一小横切口，将已游离的瘘管自该切口处牵出。继续向上分离至颈动脉分叉以上，越过颈内、外动脉之间，通向咽部。当分离近咽壁时助手将手指伸入病人的口腔内，向外推压手术侧的咽壁。分离至咽壁2～3mm时，将瘘管结扎、切断。分离瘘管有困难时，可切断瘘管，切除已分离的下段瘘管，再用一探针伸入瘘管并由口腔的内口穿出，用丝线将上段瘘管的下端结扎于探针上，再由口腔内拉出探针，即可将瘘管内翻，在扁桃体附近的咽部粘膜上做一荷包缝合，然后切除全部瘘管，收紧荷包缝线打结。