亦称皮质旁骨肉瘤或骨膜骨化性纤维肉瘤。较少见，好发年龄20～40岁，以股骨下段最多见。表现为无痛性肿块，生长较慢，骨样硬度，表面凹凸不平。X线表现为一硬化团块向一侧皮质外生长，围绕骨干周经蔓延并贴近于骨干表面，肿瘤表面极不整齐，呈不完整的分叶状，似卷曲的羊毛。晚期可穿破皮质侵及骨髓。以手术治疗为主。
骨旁骨肉瘤
骨旁骨肉瘤属骨原性恶性骨肿瘤，又称皮质旁骨肉瘤、骨膜骨化性纤维肉瘤等。较少见。好发于股骨下段后侧皮质外，无痛，发展缓慢，呈波纹状外缘的骨性突起，可限制膝关节屈曲。肿瘤质坚硬，呈黄白色，可见散在束状纤维组织。显微镜下可见大量肉瘤性成纤维细胞，此外，可见成骨细胞，骨样组织及新生骨。偶见软骨肉瘤组织。本病多发生于20～40岁，男女发病相近或女性略多于男性。股骨远端干骺端后侧为好发部位，其次是胫骨、腓骨、肱骨近端等。肿瘤生长较慢，呈骨样硬度，表面凹凸不平，基底固定不能活动，疼痛较轻，患肢功能受限。
X线片见肿瘤向一侧皮质外生长，围绕骨干周径漫延并贴近于骨干表面，肿瘤表面极不整齐，呈不完整分叶状，似卷曲之羊毛，肿瘤本身表现为一硬化团块。晚期者可穿破皮层侵犯髓腔。应与骨软骨瘤、骨肉瘤及软骨肉瘤等鉴别。
主要是手术治疗： 瘤体小而局限者可作广泛切除术或截除术； 瘤体大而广泛者宜作截肢术。局部手术后容易复发。截肢术后可于截肢残端复发。转移瘤多发生于肺，发展较慢。其五年治愈率平均可达80%。