食管恶性肿瘤

原发于食管的除食管癌（见食管癌）以外的其他恶性肿瘤比较少见，主要有癌肉瘤、平滑肌肉瘤等。
中国医学科学院肿瘤研究所外科自1958至1978年的20年间在手术治疗食管和胃贲门恶性肿瘤约2500例中共有食管癌肉瘤8例、食管平滑肌肉瘤3例，及食管黑色素瘤2例。
食管癌肉瘤 食管癌肉瘤是向食管腔内生长的有细蒂的息肉状肿瘤，多为单发，个别为多发。肿瘤表面光滑，有较完整的粘膜覆盖，间或有散在的表浅糜烂或溃疡。镜下所见这类肿瘤的主要成分是肉瘤，多为纤维肉瘤，但常在蒂的周围有鳞状细胞癌成分。纤维肉瘤部分一般分化较好，细胞呈长梭形，排列成交叉束状，核呈卵圆形或梭形。胞浆较丰富，胶元纤维化明显，常可见核分裂相。癌的部分一般分化也较好，有时可见角化及细胞间桥，间质血管较丰富，淋巴细胞及浆细胞浸润一般不明显。
食管癌肉瘤的主要临床症状是吞咽梗阻感。由于肿瘤主要向腔内生长且表面光滑，病变部位的粘膜及食管管壁大致正常，因而这一症状常较轻微。也因为这一缘故，往往在病人就诊时肿瘤体积已相当巨大。
食管癌肉瘤的诊断根据主要是临床症状及X线检查。食管钡餐造影常有较典型的表现，主要是病变部位管腔明显扩大，常呈梭形扩张并有涂抹征，病变轮廓光滑或只有表浅龛影，但无大片钡剂充盈缺损。
上述表现常需与腔内型食管癌、腔内生长的食管良性肿瘤，如纤维脂肪瘤、食管息肉等相鉴别。必要时应行食管镜检查。
食管癌肉瘤的治疗是外科切除，其效果常较食管癌的外科治疗效果为佳。
食管平滑肌肉瘤 食管平滑肌肉瘤是更为少见的恶性肿瘤，大多数为原发的，只有少数可能来自食管平滑肌瘤的恶性改变。
食管平滑肌肉瘤的发展比较迅速，因而症状有较明显的进行性，主要是吞咽困难和胸痛。肿瘤常同时向食管腔内和腔外生长。X线钡餐造影所见类似食管平滑肌瘤，但常有明显的龛影和不规则的充盈缺损，钡流受阻也较重。此外腔外有较巨大的分叶状的软组织阴影，造成相邻器官的受压或移位。
食管平滑肌肉瘤的治疗是外科切除，其效果主要取决于病期的早晚及手术切除的彻底程度。
食管黑色素瘤 是罕见的食管恶性肿瘤，至今文献报告者只有十余例。多为向食管腔内生长的息肉状肿物，其临床及X线表现难与食管癌相鉴别，但食管镜活检常可得出正确诊断。病理检查多数病例病变仅限于食管粘膜下层，少数可侵犯肌层。肿瘤邻近上皮常有增生改变，基底细胞有黑色素母细胞或黑色素，特殊染色可证明肿瘤内有大量黑色素。
放射治疗对食管黑色素瘤有一定效果，但外科切除仍为首选治疗方法.

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食管恶性肿瘤

食管恶性肿瘤以食管癌最常见，其次是纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等，其它类型均少见，也包括白血病浸润所致的食管梗阻病变。
食管癌 是一种常见的恶性肿瘤，在世界各地的发病率差别很大，以非洲肯尼亚最高，日本、印度和中国发病率也较高，西方国家则较低。中国太行山地区发病率最高，如河南省林县发病率高达130/10万人口。原发性食管癌约占食管恶性肿瘤的96.5%，多见于40岁以上的男性。男女之比约为1.6:1。
病因尚未完全阐明，可能与下述因素有关。
❶理化因素： 长期进食过热、粗糙、霉变、发酵、含多量亚硝胺的食品及烈酒等；
❷遗传因素： 某些患者有家族史；
❸其他致癌因素： 包括缺铁性贫血、蛋白质缺乏及微量元素(钼、锰、钛、镍、镁、钡、铝等)缺乏。后者以钼缺乏最为重要。据调查在食管癌高发区居民的血清、尿、毛发的含钼量较低发区者显著为低。此外，口腔和食管粘膜长期存在慢性炎症、细菌等均可能为致癌因素。
据1959年北京1,275例食管癌的统计，55.8%发生在食管中段，34.7%在下段，仅9.5%在上段。食管癌在形态上可分为髓质型、溃疡型、蕈伞型、缩窄型及不定型；在组织学上可分为鳞状上皮细胞癌、腺癌、腺棘癌及未分化癌。鳞状上皮细胞癌最多见，约占90%；腺癌次之。癌瘤主要通过淋巴管转移。
早期可无症状，或症状轻微，吞咽时有异物感，可在进食时感到胸骨后或剑突下胀痛不适。病情进展则出现进行性咽下困难，初期进干食困难，继之进半流质饮食和流质饮食亦有困难。此时出现反射性唾液分泌增多，常呕吐及吐粘液样物。食管完全阻塞时则出现失水、营养不良及恶病质。如癌瘤侵入食管周围，尚可引起胸背疼痛，发生食管-气管瘘等。癌瘤侵犯喉返神经，则声音嘶哑。
辅助检查包括：
❶食管X线钡餐检查： 较早期可见粘膜粗乱、蠕动减弱及管壁僵硬，继之有管腔狭窄、不规则充盈缺损、钡剂通过受阻，及狭窄上方的食管扩张。必要时可行钡气双重对比造影检查；
❷食管细胞学检查： 嘱患者空腹吞下带网套的气囊至50 cm处，充气约20ml，将其徐徐拉出，然后将附于网套上的脱落细胞涂片染色找癌细胞。操作熟练者的检查阳性率可达90%以上；
❸食管镜检查： 可直接看到病变，并进行活组织检查，对发现早期食管癌及确定诊断很有帮助。
诊断依靠临床表现及辅助检查。本病须与食管贲门失弛缓症、食管良性狭窄、食管良性肿瘤、食管炎、食管外受压病变及神经官能症等相鉴别。
早期食管癌应尽早手术切除，并根据情况可再加放射治疗或化学药物(如环磷酰胺、争光霉素、自力霉素及5-氟脲嘧啶)治疗。据国内河南省报道，早期患者切除术后5年存活率达90.3%。对颈段和上胸段食管癌，应用高能射线三野交叉照射，疗效较佳。病变较广、全身情况较差者，应先行支持治疗，再采用其他适合的疗法，如病灶切除、放射治疗、化学药物治疗等，并可配合中草药治疗。
预防措施上应注意减少对食管粘膜的不良刺激和建立食管癌的防治组织，定期检查，早期发现病人。
食管假肉瘤和癌肉瘤 食管假肉瘤的表面覆有粘膜，其中含有类肉瘤细胞，其外形似息肉，常有蒂，有时与食管癌并存。本肿瘤少见，生长缓慢，恶性程度较食管癌为小。
食管癌肉瘤的组织中既含上皮 （主要为鳞状上皮细胞癌），又有中胚层(纤维肉瘤、软骨肉瘤)的成分。多见于45岁以上的男性。好发于食管中、下段，常呈息肉状，大小不一，伴有一细长的蒂，晚期可转移。主要临床症状为进行性咽下困难，食管X线钡餐检查可见充盈缺损征。食管镜下活组织检查有助于诊断，但如所取得的组织过小，有时可将癌肉瘤误诊为高度恶性的未分化细胞瘤。
以上两种肿瘤均应手术切除，术后可获得痊愈，亦可行放射治疗。
食管恶性黑瘤 原发或转移至食管的恶性黑瘤均甚少见，好发于50岁以上的女性，患者多有斑痣，其临床表现与食管癌相似，主要为咽下困难。食管X线钡餐检查常呈较大的息肉状充盈缺损，可发生在食管任何部位，但多见于中、下段。食管镜检查所见病变粘膜呈黑色或紫黑色，肿瘤大小不一，可有细小短蒂，表面易形成溃疡，呈浸润性生长。早期即可发生淋巴结转移，预后不佳。手术切除后，多数在一年内复发或转移。可用60Co照射治疗，或放射治疗后再手术切除，能提高疗效延长存活期。
食管类癌 又称嗜银细胞癌，很少见。由内胚叶上皮的嗜银细胞而来。生长缓慢，虽可向周围浸润，但较少转移。临床症状为一般食管肿瘤的表现，常不伴有其他部位类癌所表现的皮肤潮红、腹泻、心悸及出汗等。本病可行手术切除治疗。
食管Paget病 Paget病又称畸形性骨炎，是一种原因未明的慢性进行性骨病，多见于40岁以上的男性，可伴发食管恶性病变。除食管粘膜受累外，本病还可侵犯乳腺、外阴皮肤、肛门、腋窝、眼睑等处。亦可伴有食管癌，应尽早手术切除治疗。
食管肉瘤 较少见，约占食管恶性肿瘤的1%，其中包括纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤，恶性淋巴瘤、黑肉瘤、横纹肌肉瘤、神经原肉瘤及血管肉瘤等。
肉瘤多发生于50～70岁的男性，但也可发生于儿童。最常见者为纤维肉瘤，多发生在食管下1/3的粘膜下层，常呈息肉状，生长较慢；有些呈溃疡型，生长较快并可广泛浸润。
常见症状为咽下困难及胸骨后疼痛，后者常与进食无关。疼痛可发生于夜间，有时为上腹痛。咽下困难较食管癌为轻，而疼痛则较重。此外，尚有发热、乏力、体重减轻，且常有小量出血而致贫血，也有发生大出血者。食管X线钡餐检查可见类似息肉或平滑肌瘤的充盈缺损，或为少见的浸润性病变。确诊须靠食管镜活组织检查，治疗应尽早手术切除。若无转移则手术后可望治愈。不能手术者可行放射治疗。
食管粒细胞成肌细胞瘤 为一种罕见的食管肿瘤，多见于50岁以下的女性。瘤体较小，呈圆形，多发生在食管上段，常局限于食管，但也可发生在身体其他部位。瘤细胞的起源尚不清楚，在瘤组织中常成团出现。主要发生于粘膜下，但可扩展至整个肌层，有的发生转移，瘤细胞的胞浆中充满细小嗜酸颗粒。治疗可行手术切除，一般无复发。对放射治疗不敏感。
食管疣状鳞状上皮细胞癌 罕见，可发生在食管上、下段，呈乳头样或疣状。病变范围常较广泛，生长缓慢，其周围常有白斑，但很少发生转移。临床表现与其他食管恶性肿瘤相似，但病程较长。手术切除较放射治疗为佳，但易复发，预后不佳。
食管恶性淋巴瘤 恶性淋巴瘤包括淋巴网状细胞瘤(Hodgkin病)、淋巴肉瘤、巨滤泡性淋巴母细胞瘤及网状细胞肉瘤，涉及食管者罕见，其中以非Hodgkin淋巴瘤侵犯食管者略多。组织学分类近半数为组织细胞型淋巴瘤。本病无性别差异，常侵犯食管下段，有的可同时累及其他脏器或合并食管鳞状上皮细胞癌。临床上除有恶性淋巴瘤的表现外，尚有咽下困难等症状。治疗与其他器官淋巴瘤的疗法相同，可行放射治疗或化学治疗。
食管转移癌 常由邻近器官如咽下部、喉、甲状腺、支气管及肺、胃及周围淋巴结的癌瘤直接蔓延或经淋巴转移至食管所致。乳腺、胰腺、前列腺、睾丸、胫骨或眼部癌瘤亦可转移至食管。
未分类的食管肿瘤 本病是少数在病理改变上不宜划分为单一组织的食管肿瘤，其中含有上皮组织和结缔组织等。这种肿瘤可能有下述几种情况： 癌瘤在其基质中伴有假肉瘤的改变、拼撞型(collision type)的恶性肿瘤、癌瘤并有良性基质的肿瘤、间变的肿瘤等。临床上有咽下困难、出血、消瘦等表现。治疗可行手术切除。