颌骨纤维异样增殖症

骨纤维异样增殖症的病因迄今不明，一般认为系发育缺陷，但未证实有遗传倾向，本病为肿瘤样病变，并非真性肿瘤。骨纤维异样增殖症的大体标本切面呈淡黄或灰白色，同时可见小囊状区域，含以清亮的或血性液体。显微镜下主要表现为纤维组织代替了正常的骨组织，由化生的骨小梁和纤维或网状骨混合组成。在病理学上，骨纤维异样增殖症极易与骨化性纤维瘤、畸形性骨炎及其他纤维性骨病损混淆，常须结合临床特征加以鉴别；但临床上亦往往难对上述各病，特别是骨化性纤维瘤，作出准确诊断。本病多见于儿童及青少年，大多在青春前期即可出现症状。女性约2倍于男性。可为单骨性亦可为多骨性；在同一骨胳，可为单发性亦可为多发性。多骨性者一半可为双侧性病损。在颌骨中，单发性颇常见，然亦有多发性者。发生于上颌骨者可波及颧骨。临床上，颌骨纤维异样增殖症主要表现为硬性肿块，进行性肿大，致面部不对称。上颌骨者常侵犯上颌窦，并可向上、向内造成眼球抬高、鼻阻塞；下颌多见于双尖牙及磨牙区。由于颌骨病损，常致牙及牙胚移位。骨纤维异样增殖症的X线表现为骨皮质膨胀，周界不清晰；可呈囊性改变，房室形成；有透光区，亦有钙化区，有时亦呈毛玻璃状。牙根可移位、吸收。单凭X线，与骨化性纤维瘤亦常无法鉴别。在多骨性病损时，可有血清碱性磷酸酶升高。
临床上，骨纤维异样增殖症伴皮肤棕色色素斑点及性早熟时称为Albrigkt综合征。骨纤维异样增殖症可能发生恶变。
除单骨性骨纤维异样增殖症应着重与纤维骨瘤鉴别外，对多发性者还应注意与家族性颌骨肥大鉴别。家族性颌骨肥大亦称娃娃脸(cherubism)。其有遗传倾向（常染色体显性遗传），主要为对称性侵犯上下颌骨。男性多于女性。发病年龄多在2岁以后，而在3～7岁期间生长迅速，以后生长变慢，至成年可停止生长。
骨纤维异样增殖症的治疗根据病变大小及所在部位可以部分或全部切除，以矫正畸形和改善功能。手术时间以青春期以后为宜。