颅颈部肿瘤

颅颈部肿瘤又称枕骨大孔区肿瘤，包括起源于枕骨大孔缘的肿瘤、由枕大孔上方向椎管内生长的肿瘤与高颈段向颅后窝发展的肿瘤。病理类型以脑膜瘤及神经纤维瘤为常见，个别的有海绵状血管瘤、脂肪瘤、畸胎瘤等。本病多见于成人，儿童罕见。颅颈部肿瘤的早期症状多为枕下部或颈项部疼痛，并常扩展至顶部或放射至肩及上肢，活动颈部、咳嗽、用力均可诱发或加重。检查可见颈部强直、活动受限或出现强迫头位。一侧肩部无力、笨拙或不灵活也多为早期症状。这种运动功能障碍的典型发展过程是从病侧上肢开始到病侧下肢，再到对侧下肢和对侧上肢。但也有先从双上肢或双下肢开始者，甚至出现上下肢交叉力弱者。并常见肌萎缩，患者手部小肌肉或肩胛带肌肉萎缩，还可有肋间肌萎缩者。肌萎缩可单侧或双侧，甚易与脊髓空洞症相混，这种肌萎缩的原因不明，可能与脊髓血液供应障碍有关。与肢体力弱的同时，也多出现感觉障碍。痛、温觉的障碍常较触觉明显，上肢的震动觉、位置觉的减退更为明显。随着肿瘤的发展，还可出现病变侧不同程度的偏瘫，对侧半身痛、温觉异常等的脊髓半切(Brown-Sequard)综合征，以至四肢瘫。少数患者还可出现颈部束带感及头后部感觉障碍等，其中后头部感觉障碍对诊断定位有价值，系颈2神经根受累。此外，还可有当屈颈时出现上肢或下肢过电感觉称为Lhermitte征； 异常冷感伴立毛肌反射等。颅颈部肿瘤所致的颅神经损害以副神经最多， 表现有锁乳突肌及斜方肌上部无力或萎缩，其次为舌咽神经、迷走神经的障碍，此类患者在早期可出现呃逆、晚期可有呼吸困难。其他如三叉神经、面神经也可受累，还可出现眼震、眩晕、共济失调、颈交感神经麻痹综合征等。颅内压增高症状出现较晚。脑脊液内蛋白常有增加，故腰椎穿刺可有助于诊断，但因肿瘤部位关系，应谨慎从事以免发生意外。头颅X线片可见到枕骨大孔边缘骨质增生或破坏、上颈椎椎板或椎弓根破坏、加宽以及椎间孔扩大等，对诊断均有较大价值。气颈髓造影或气脑造影对诊断有帮助。CT扫描对此部位肿瘤的确诊很有帮助。