系病因未明，病理改变为呼吸系统呈坏死性肉芽肿病变，全身灶性血管炎和灶性肾小球肾炎改变的一种少见病。临床无特异性症状与体征；血中红细胞、白细胞及嗜酸性粒细胞均减少。治疗：放射线治疗可控制局部损害；肾上腺皮质激素及免疫抑制剂可缓解症状。
韦格内肉芽肿病
韦格内肉芽肿病属少见的结缔组织病，病因不明。病理变化主要为坏死性肉芽肿样血管炎，可累及全身血管，但以呼吸道及肾脏血管受累为著。1936年韦格内(Wcg-ener)首先描述其临床和病理特征而命名。
临床以呼吸系统症状为最突出，有鼻塞、流涕，鼻粘膜、上腭、咽、喉及气管有溃疡，甚至穿孔；尚有发热、咳嗽，咯血，虚弱及副鼻窦炎等症状。伴关节炎，皮疹，脾肿大，神经，肾脏和心脏损害的临床表现。
本病X线检查可有鼻骨破坏和肺部改变。肺内常见单一或多个结节样密度增深或浸润阴影、1～10cm大小，界限清楚，形态不规则，偶见空洞或液平，需与结核鉴别。肾脏受侵时尿常规可有蛋白尿、血尿和管型，应反复作肾功能测定。确诊籍肺、肾活体组织检查。有些病例临床症状不明显，常于死后才作出诊断。
目前应用免疫抑制剂进行治疗。环磷酰胺每日1～2mg/kg、或硫唑嘌呤每日2～3mg/kg，或苯丁酸氮芥每天1～2mg单用或联合用。与肾上腺皮质激素合用有较好疗效。局部感染应及时处理。控制继发感染很重要。