锥体外系统疾病

锥体外系统是运动系统的一个组成部分，包括锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束。锥体外系统是多神经元结构，其主要的组成部分为基底节，又称纹状体，包括尾核、壳核和苍白球；丘脑底核(Luys核)、红核、黑质、网状结构及丘脑亦包括在内。亦有认为小脑、桥脑核及橄榄核亦属锥体外系统。上列诸核之间有神经纤维错综复杂地互相联系，它们与大脑皮质特别是第4、6区亦有联系。下行的纤维主要自苍白球发出形成豆状襻到达丘脑、红核、黑质、丘脑底核、四迭体及脑干的网状结构，再从这些结构和前庭核发出纤维形成红核脊髓束、顶盖脊髓束、网状脊髓束、前庭脊髓束等下行到达脊髓前角细胞。在人类红核脊髓束极不发达，而网状脊髓束的作用则极重要。这些下行通路主要控制肢体的肌张力并保证运动装置的协调。
基底节损害的主要表现可分为两大类： 一是肌张力增强而运动减少征群，另一类是肌张力减低而运动过多征群，前者的典型例子是震颤麻痹，后者的典型例子是舞蹈病。临床病理研究表明： 震颤麻痹的病变主要位于黑质和黑质纹状体通路；舞蹈病、手足徐动症和扭转痉挛的病变主要位于新纹状体； 半身舞动运动的病变位于丘脑底核。
在中枢神经传递中能起作用的主要化学递质有乙酰胆碱、多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺、组织胺和γ-氨基丁酸等。这些递质贮藏在神经终末的突触小泡内，当神经冲动传来时，它们破入突触间隙并与突触后膜相应的受体结合，而起兴奋或抑制神经元的作用，且彼此都是互相拮抗、互相制约而达到平衡。例如纹状体中多巴胺-乙酰胆碱是一对作用互相拮抗的递质，多巴胺是抑制纹状体的递质； 乙酰胆碱是兴奋纹状体的递质。在正常人，此两者经常处于平衡状态，若它们之间的平衡失调就要发病。对锥体外系统疾病的生化病理研究以震颤麻痹和慢性进行性舞蹈病(Huntington舞蹈病)最多。震颤麻痹患者是因纹状体中多巴胺含量显著减少，以致乙酰胆碱的兴奋性作用相对加强而发病，故用L-多巴以补偿脑中多巴胺的不足，或用抗胆碱能药物以抑制乙酰胆碱的作用，均可治疗本病。而Huntington舞蹈病则是因纹状体中多巴胺的功能增强所引起，故用L-多巴可加重舞蹈病，而用多巴胺能受体阻滞剂如氯丙嗪或氟哌啶醇则可减轻舞蹈病，用加强乙酰胆碱功能的药物如Deanol [二甲基氨基乙醇(Dimethyl aminoethanol)]亦可减轻舞蹈病；近年来尚发现Huntington舞蹈病患者脑中能催化谷氨酸转变为γ-氨基丁酸(GABA)的谷氨酸脱羧酶的活性降低，引起有抑制作用的GABA含量亦减少，但试图投给谷氨酸，以期增加GABA的含量或投给阻止GABA降解的药物（丙戊酸钠）均未见效。锥体外系统的生化病理颇为复杂，除递质外，与金属物质亦有关系，例如基底节铜的沉积引起肝豆状核变性，铁的沉积引起Hallervor-den-Spatz病。此外，纹状体的血供丰富，对缺氧极为敏感，一氧化碳中毒和脑缺氧均可产生震颤及其它不自主运动。