锥体外系疾病的外科治疗

锥体外系疾病可采用外科治疗的主要有帕金森病，其它各种多动症虽也可采用，但效果不很满意。
帕金森病的外科治疗 目前通用的手术是立体导向法破坏丘脑腹外核等，但历史上曾使用过多种手术； 如：
❶脊髓外侧束切断术： 切断患侧皮质脊髓束，震颤得以减轻，但有暂时性偏瘫。
❷大脑脚切断术： 切断大脑脚中的运动传导通路，震颤可减轻或消除，也引起暂时性偏瘫。
❸大脑皮质区域切除： 切除4、6、8、9、或10等区皮质，能长期解除震颤，术后出现锥体束征和癫痫。
❹开颅术切除内囊前支、尾状核和苍白球，术后进步者占60%，死亡率12%。
❺脉络膜前动脉结扎术： 造成苍白球及邻近结构的缺血性坏死，手术有效率75%，死亡率10%。目前较常用的是丘脑破坏术。
丘脑破坏术： 帕金森病的发病机理，简言之是由于γ运动系受抑制，产生肌强直，α运动系亢进，产生震颤，丘脑腹外核破坏术是通过阻断下述两个通路，恢复α与γ运动系的平衡，来获得治疗效果。这两个通路是
❶苍白球导出系： 由苍白球内侧核经豆状襻和豆状束，到达丘脑腹外核的前下部，再到达大脑皮质(6区)。阻断这一通路对解除肌强直有效；
❷对侧小脑经结合臂和丘脑臂，到达腹外核的后部，再到达大脑皮质(4区)，阻断这一通路对解除震颤有效。这两系统都通过丘脑下方的福雷尔(Forel)区，从下方向上进入腹外核，这里是治疗帕金森病的目标区，破坏灶应作于此。此区域的四周有重要神经结构，损伤后将产生并发症，包括： 前内方为内囊后支的锥体束纤维； 后方为感觉更代核——腹后内核与腹后外核； 下方为底丘脑核(Luys); 内侧为丘脑板内核群和背内核。破坏灶的具体选择有4处，即：Forel区、腹外核下部、腹外核上部、苍白球内侧部，其具体位置如下表和图1ab所示。

	离中线	前后位置	上下位置
福雷尔 腹外核下部	6.5mm 13.0mm	后联合前方11mm 后联合前方11mm	联合间线平面 联合间线上方 3mm
腹外核上部	13.5mm	前后联合中点	联合间线上方 9mm
苍白球内侧部	20mm	前联合后方5mm	联合间线下方 3mm

手术时核对目标位置： 手术时按标准位置放好电极后，进行电生理检查以核对电极是否确在腹外核内。不同结构的电生理特性不同； 内囊后支： 电刺激阈值很低，引起对侧肢体强直性抽动； 腹后核：皮肤深、浅感觉刺激能引起诱发电位； 电刺激能引起对侧身体麻刺感，阈值很低；底丘脑核： 电刺激能引起对侧肢体张力障碍性运动； 腹内核群； 低频电刺激引起同侧额叶皮层募集反应，高频刺激使脑电图电压低平，病人出现醒觉反应； 腹外核： 电刺激时对侧肢体腱反射抑制，并可激发原有的震颤。丘脑破坏术破坏腹外核前部或苍白球，均能改善强直。改善率占80%左右。上肢的疗效比下肢好。破坏腹外核后部震颤改善率占70%左右。上肢的疗效比下肢好。对动作减少与缓慢，80%有改善但程度较小。少数病人(2～19%)言语有改善，不少病人(30%)在术后出现言语障碍。少数病人智能有所改善。中线症状及植物神经功能障碍，疗效差。

图1 a、b 丘脑破坏灶的位置

手术并发症： 由于立体导向手术的定位错误、破坏灶出血，破坏灶的固有神经功能受损，可引起并发症。前两因素都造成丘脑腹外核邻近组织的破坏，所产生的并发症为： 破坏内囊后产生对侧偏瘫，破坏腹后核后产生对侧半身感觉减退，破坏底丘脑后产生对侧半身多动症等。破坏灶的固有神经功能受损后，可引起下述并发症；
❶言语障碍： 见于8～13%的病人；表现为音量减小、构音障碍和失语症三种； 多发生于优势半球单侧手术或双侧手术； 其发生与否； 与病人术前的言语功能无关。音量减小见于8%的病人，可能与术后呼吸运动失常有关。构音障碍见于30%的双侧手术病人中，手术时如果损伤了内囊则更易发生。失语症的发生率在2～42%之间。言语障碍多属暂时性，常在数日至数周后自行改善，但往往遗有命名困难，持续言语症，言语错乱等。优势侧丘脑的外后上部分与言语功能有关； 手术时如破坏灶接近前下方，发生言语障碍的机会较少。
❷精神活动障碍：见于7～8%的病人。在术后近期，大多数病人的智力商都降低。优势半球手术后，计数、计算、词汇、造句等抽象功能影响较多； 非优势半球手术后，构图、造型等空间形象功能影响较多。损害如涉及背内核，可发生近事记忆减退。双侧腹外核的内侧部分破坏后，可出现失眠。精神活动障碍多属暂时性。
❸其它运动障碍： 在术后近期病人往往不使用手术对侧的肢体，可能是由于额-丘束阻断之故。有13%的病人术后出现平衡障碍，双侧手术更属多见，表现为向手术侧倾倒。有时出现对侧肢体共济失调，可能是小脑-皮质通路阻断之故。
帕金森病虽为一进行性恶化的变性疾病，但有些病人在手术消除症状后，不再复发。比较更常见的情况是，在手术后数月症状又部分出现。各症状的复发率和复发程度都不一致。震颤的复发率在14～26%; 肌强直的复发率很低。复发的原因是破坏灶位置不准。复发有早期(术后1月内)与晚期两种，前者是由于破坏灶四周的脑水肿消退的结果，后者是由于残留腹外核在疾病恶化后发生作用之故。晚期复发见于12%的病人中。有双侧症状的病人，可进行双侧腹外核破坏术。另有60～69%的病人，在第一次手术前仅有单侧症状，施行单侧手术后，随疾病的恶化，手术同侧也出现症状，对这类病人，可再施行对侧手术。但第二侧手术的疗效较差，震颤和强直的改善率均较单侧手术下降20%；手术危险性也较大，诸如言语障碍，智能障碍、平衡障碍等都较易发生。减小第二次手术破坏灶的体积，可以减少并发症。
手术疗效的优劣与下述因素有关；
❶震颤与强直的疗效较好，中线症状无效；
❷病情发展缓慢者疗效较持久；
❸年龄在65岁以上者容易发生一般性的手术并发症，危险性显著增大；
❹有高血压病或动脉硬化者术后容易发生破坏灶出血，危险性大；
❺伴有广泛脑损害 （有智能障碍）者，术后震颤与强直虽有改善，但对生活和工作能力帮助不大。因此，最适于手术的病人，无疑是年龄在66岁以下，无高血压，智能良好，主要症状为震颤与强直而无中线症状，病情发展较慢者。
适应证： 服药无效，病程在1年以上，开始有工作困难或开始不能自理生活者(术后症状改善，就能恢复工作或自理生活，效果比较明显)。相对适应证： 长期不能自理生活者，术后症状虽有改善，往往仍不能自理生活；病情发展较快，病程在1年以下者 （术后症状大都加重较快）。禁忌证：
❶严重智能障碍；
❷65岁以上；
❸症状很轻，仍能工作者；
❹主要表现为中线症状者。
多动症的外科治疗 多动症的发病机理还不明了，目前主要采用立体导向术破坏丘脑腹外核等进行治疗，但疗效较差。
❶扭转痉挛症： 手术方法不一，破坏灶可在苍白球或丘脑，包括丘脑腹外核的后半、腹后核的前半与中央中核的外1/3。手术有效率在42～77%。躯干症状严重的病人需作双侧手术。症状改善往往并不在术后立即出现，有1/3的病人在术后6个月内仍继续好转、复发者可再次手术扩大破坏灶。
❷指划舞蹈症：破坏灶曾作于丘脑腹外核、苍白球内侧核、福雷尔区，有66～78%的病人症状在术后有好转。由于大多数病人有广泛的脑损害，不同病人的损害范围不同，治疗方法和效果显然不易取得一致。
❸Huntington舞蹈症： 此症为一损害范围广泛的变性疾病，临床症状多样，一般不适于行手术治疗。但如病人舞蹈动作特别严重，而其它症状（特别是智能减退）较轻，也可施行手术，对舞蹈动作进行症状性治疗。破坏灶在丘脑或福雷尔区。
❹颤搐症： 此症往往能自行好转。如果症状持续不好，可进行手术。破坏灶在苍白球或丘脑腹外核。
❺肌阵挛： 肌阵挛严重，无智能减退，其它神经症状发展较慢的病人，可考虑手术治疗。破坏灶选在丘脑腹外核后部及福雷尔区。有时一侧手术能改善两侧症状； 如一侧手术后，手术侧肢_体又出现阵挛，需行另一侧手术。
❻痉挛性斜颈： 由于本症中发生痉挛的肌肉比较局限，所以可采用受累肌肉去神经术进行治疗(参见“痉挛性斜颈的手术治疗”条)。自从立体导向术应用于多动症以来，也曾试用于痉挛性斜颈，但效果并不理想。因此对痉挛肌肉限于上颈段神经支配的病人，仍以施行肌肉去神经术为宜。如果受累肌肉的范围较广，则施行立体导向手术。破坏灶的选择，与扭转痉挛症相同。