非肝硬化性肝纤维化

非肝硬化性肝纤维化是一组由不同病因引起的肝脏纤维性结缔组织异常增生，病理组织学上并无肝硬化，临床上有食管静脉曲张、脾脏肿大和脾功能亢进等门脉高压症的特征。按其病因可分为两大类： 一类为罕见的先天性肝纤维化，另一类为伴发于许多肝脏疾病时的后天性肝纤维化。后者包括肝脏慢性感染性炎症(如慢性病毒性肝炎、血吸虫病、华支睾肝吸虫病)、慢性中毒(乙醇、四氯化碳、磷、硫氧嘧啶等)、慢性胆淤、血循环障碍、代谢障碍(Wilson病、血色病、糖原累积病Ⅳ型等)及特发性门脉高压症等。
先天性肝纤维化系常染色体隐性遗传性疾病，可伴有多囊肾或多囊肝，患者多为儿童或青少年。肝脏质地坚韧，表面光滑，组织学上见肝小叶结构完整，小叶周围有宽阔致密的胶原纤维束，内含许多外形完整的胆小管；由于纤维束环绕并压迫肝内门静脉分支，而致产生门静脉高压。临床无明显肝功能损害的症状，主要表现为脾肿大、食管静脉曲张破裂出血。转氨酶、血浆蛋白均可正常，碱性磷酸酶有时升高；在肝纤维化活动期或伴有炎症时，血清胶原肽酶常显著升高。门静脉造影可显示侧支循环和肝内门静脉分支扭曲，血液动力学检查可发现肝内窦前性门静脉高压的证据。本病须和幼年性肝硬化相区别，经肝穿刺或外科手术获取活组织检查可以确诊，由于肝实质功能保持正常，预后一般良好，并发上消化道出血时，可作门腔静脉吻合术。
晚期血吸虫病引起的非硬化性肝纤维化，目前在国内流行地区仍较多见。其病理主要特征为肝内门静脉细分支因虫卵栓塞引起的弥漫性门静脉炎、较大的门静脉分支周围显著纤维化、门静脉分支与肝动脉分支捷径等病变。有窦前性门静脉高压，肝功能损害的表现相对较轻(参见“血吸虫病性肝纤维化”条)。
特发性门脉高压症旧称Banti综合征，以脾肿大、贫血和门脉高压为特征，但无肝硬化、肝外门脉或肝静脉阻塞和血吸虫病等证据，目前认为是病因不明的一种独立性疾病。文献中所提肝门脉硬化症、非硬化性门脉纤维化等是本病的同义名称。本病在日本、印度、东南亚地区较多见。有人主张和环境中的化学物质如氯乙烯、砷、铜的长期接触而有慢性中毒者，可能产生肝纤维化。病理特点为肝表面光滑、质地坚实、包膜轻度增厚。组织学示肝小叶保持正常结构，汇管区增宽有不同程度纤维组织增生，肝内门静脉末梢分支因门脉炎症和门脉周围炎而致破坏或消失，肝内中等大小的门静脉分支，有血栓性闭塞病变。电镜下见Disse腔增宽并胶原纤维化，肝窦内和其周围亦有胶原纤维束沉积。患者多为青、中年。临床以反复发作食管或胃底静脉破裂出血及脾脏显著增大为主要表现，少数有腹水，黄疸罕见。肝功能试验正常或轻度受损。脾门静脉造影见肝外门静脉畅通和侧支循环形成，脐门静脉造影或经皮肝穿刺门静脉造影可见中等大门静脉分支数目减少，近肝表面门静脉分支扭曲变形或无血管可见。诊断依靠肝穿刺活组织检查，并经手术探查除外有肝硬化、肝外门静脉阻塞或肝静脉阻塞等。本病需与各型肝硬化、肝静脉阻塞综合征，缩窄性心包炎等鉴别。治疗主要行脾切除及分流手术，预后较好，多数患者可长期存活。