镰状细胞病肾损害

本病系遗传性血红蛋白的肽链异常引起的聚合性血红蛋白病。大部分发生于黑人。正常血红蛋白(HbA)的β肽链中的第6位谷氨酸被缬氨酸所替代，变为HbS。在缺氧情况下，脱氧的HbS溶解度明显降低，因而聚合为索条状结晶，使红细胞变硬变脆且呈镰刀状 （即镰变现象），称为镰状红细胞。此种细胞易被吞噬或在血管内破坏，产生溶血性贫血； 且易粘聚形成血栓 引起缺血疼痛和组织坏死。本病常有肾脏损害，在血流较少的肾髓质部尤为显著。病理改变主要为梗塞和出血。镜下可见毛细血管淤血、扩张，以髓旁肾小球、肾小管周围的毛细血管最显著。还可见到肾乳头坏死，间质水肿、出血，近端小管上皮细胞中有含铁血黄素。后期发生肾小球、间质和乳头纤维化以及肾小管萎缩。免疫荧光检查显示肾小球基膜和系膜中有免疫球蛋白和补体沉积。电镜显示上皮细胞足突融合，系膜中可见电子致密物质，基质增多，其中可见细纤维状物质，基膜增厚并可呈双层。此外，尚可见到肾静脉血栓和继发性肾盂肾炎病变。
肾脏损害的临床表现为
❶血尿： 多为镜下血尿，在肾盂、肾盏、乳头部粘膜下血管破裂时出现严重血尿。
❷蛋白尿和肾病综合征： 但胆固醇多不增高，皮质激素疗效差。
❸肾小管功能障碍： 髓质部血流量少，血氧张力低，pH值低，且处于高渗环境中，故HbS更易聚合，故髓质部的血循环障碍最为明显，早期即可有肾小管浓缩和酸化尿液功能障碍，表现为低渗尿、多尿，给予一定量氯化铵后，尿pH下降不显著，这种肾小管酸中毒的表现一般多不严重。
❹膜-增殖性肾炎： 可能由于肾小管上皮抗原引起的抗原抗体复合物沉积于肾小球基膜所致。晚期病变加重，可出现慢性尿毒症，但较少见。
❺急性肾功能衰竭：可因皮质血管梗塞或肾乳突坏死引起。
❻肾盂肾炎： 因髓质血循环障碍显著，故易继发感染，导致肾功能进一步损害。治疗以对症为主。须防治感染，脱水、酸中毒等加重病情的因素。可给予低分子右旋糖酐和碱性药物。必要时可输血。尿素、氰酸钾等抗镰变药物治疗，正在研究中。