进行性多灶性白质脑病progressive multifocal leukoen cephalopathy

系由病毒感染的一种脑病。病理表现为脑白质内多灶性脱髓鞘病变，以大脑半球为主，脑干、小脑、脊髓亦有损害；镜下见病灶区少树突细胞和髓鞘脱失，轴索保留，周围的少树突细胞增大，并可见到核内包涵体。本病可并发于白血病、淋巴瘤、肉瘤、癌、结节病、结核及其他用免疫抑制剂治疗过的病例。主要表现为进行性中枢神经系统损害症状，有精神失常、失语、偏瘫、共济失调、球麻痹等，多数3～6个月发展成痴呆，继至昏迷而死亡。

进行性多灶性白质脑病

是一种少见的亚急性脑部脱髓鞘病。多在慢性淋巴细胞性白血病与淋巴网状细胞瘤（何杰金氏病）、结节病的基础上发生，少数亦可见于癌症，矽肺，支气管哮喘，冠心病及器官移植长期使用免疫抑制剂者。本症拟与细胞免疫功能缺陷和病毒感染有关。进行性多灶白质脑病多发生于50～70岁，表现多样，与病变部位和病变多少有关。起病隐袭，以精神症状和智能损害为首发症状，偏瘫，失语，视力障碍，视野缺损为常见表现。病情亚急性进展，最后成为痴呆，一般在6～12个月内死亡，极少数可以存活数年。脑脊液检查正常，脑电图可见弥散性慢波，头颅CT显示脑部多个低密度病灶。诊断最可靠的依据是脑活体组织检查。本病无有效治疗。对原使用免疫抑制剂或肾上腺皮层激素的患者应立即停用，并注意处理合并的颅内细菌及霉菌性感染。

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病是一种少见的进展迅速的中枢神经系统疾病。成年人可得感染，男多于女。通常发生于白血病、淋巴瘤、淋巴网状细胞瘤、肉样瘤、粟粒性结核及其他伴有细胞免疫抑制的慢性病患者； 亦见于接受器官移植，经免疫抑制剂和肾上腺皮质激素治疗后的病人。免疫功能正常者极少患此病。病理改变特点为大脑白质中有多处髓鞘脱失病灶，小脑和脑干亦有病变。髓鞘脱失病灶周围的肿大少突胶质细胞中有嗜酸性核内包涵体。有些病例见星形细胞增生，但无炎症反应。
起病隐匿，但病程进展迅速。临床特征是进行性多灶性神经损害，表现为弥漫性、不对称性的大脑半球损害，也可侵犯中枢神经的其他部位。主要症状为轻度痉挛性或弛缓性偏瘫，伴智力减退。多数有失语或构音困难，少数有感觉障碍、吞咽困难、眩晕和眼球震颤，多不发生惊厥。常有视力减损，少数全盲，偶有横贯性脊髓炎表现，也可出现小脑或脑干体征。一般病程3～12月，常于发病后一年内死亡，偶存活5～10年。脑脊液常规检查无明显异常。头部X线检查和脑血管造影均正常。脑电图常显示非特异性弥漫性和局灶性异常。确定诊断必须依靠脑组织活体检查。
本病病原被推测为病毒。从一些病人脑组织可分离出JG病毒，且病人血清中JG病毒抗体十分常见。从另一些病人脑组织又可分离出类似SV₄₀病毒。上述二种病毒均为乳多泡病毒。本病的发生可能是由于免疫缺损患者脑组织中潜在乳多泡病毒活化的结果。目前尚无有效治疗方法。

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进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病，为一罕见的疾病，主要以全身性网状内皮系统疾病为背景而发生的呈进行性脑部脱髓鞘疾病。85%以上见于淋巴增生性、骨髓增生性以及慢性肉芽肿性疾病，如白血病，淋巴瘤、结节病等患者中，少数为癌症、矽肺、支气管哮喘、冠心病及器官移植并长期使用免疫抑制剂者。
脑部的多发病灶其特点为：
❶非对称性，多阶段性脱髓鞘病变。
❷病灶中心少支胶质细胞减少，而病灶周围含核内嗜酸性包涵体(Cowdry型)。
❸病灶内出现奇异星形胶质细胞。
❹单核吞噬细胞中含有髓鞘代谢物质，而一般炎症细胞不明显。
本病与病毒感染有关。电镜检查发现少支胶质细胞包涵体中有类似小乳多孔病毒的颗粒。少数病例脑部已分离出此类病毒，并证明病毒直接作用于少支胶质细胞破坏其所支撑的髓鞘而形成严重的脱髓鞘病变。
发病年龄多在50～70岁。男性为女性的两倍，神经系统症状在原有疾病历时2～4年后迅速出现，多以精神症状和智能损害为首发症状，运动、感觉、视力及言语障碍最为常见，最终成为痴呆，患者多在半年内死亡。脑脊液正常，脑电图可见弥散性慢活动。
本病尚无特殊治疗。应注意处理合并的颅内细菌性及霉菌性感染。