血管瘤、血小板减少综合征

血管瘤血小板减少综合征又称Kassabach-Meritt综合征，是并发血小板减少的血管瘤。病人有血管瘤，在其附近或他处常出现瘀斑或血肿，也可发生内出血。病因未明，用51铬核素标记的血小板追踪，示血小板栓塞在血管瘤腔道内，输入的血小板寿命也较短，提示除栓塞外，尚存在其他减少血小板的因素。海绵状血管瘤一般在出生时即有，或生后几个月内出现，很少在几岁或成年时发生。发展很快，几周内即长大，但偶有许多小血管瘤。在新生儿期就可发觉血小板减少，在血管瘤附近或他处出现瘀点、瘀斑或血肿，也常可发生内出血，约1/4患者因出血、呼吸困难、感染和恶性肿瘤而死亡。实验室检查示血小板计数降低甚至减少至10,000～15,000/mm³。
组织病理示毛细管性海绵状血管瘤或海绵状血管瘤，在血腔和毛细管内有血小板积聚而成的栓塞。根据患者有血管瘤、出血现象和血小板计数降低可以确诊。对血小板计数稍低的病例，可暂时观察，因少数能自愈。血小板较低者可按年龄，每天给服10～30mg强的松，连服三周，以后逐渐减量，过几周无效时可考虑手术、冷冻或放疗。