血液病的肺部表现

真性红细胞增多症 原因未明较为罕见的血液病。其特征为：骨髓造血功能亢进，血细胞、特别是红细胞数量增多，肝脾肿大和高球蛋白血症。由于血总容量增多和血粘度增加，全身各脏器血管扩张和血流缓慢。偶可发生肺血栓或梗塞。临床上常有头痛、头晕、耳鸣、乏力、视觉障碍或手足剌麻等。累及肺脏有气急。X线表现两肺纹理粗重，中下肺野散在浸润或结节影象。偶见肺动脉圆椎突出与心脏扩大。本症须与继发性红细胞增多症区别。后者常继发于慢性缺氧状态，为一种代偿性病理生理改变。久居高原地区或有慢性心、肺疾病患者，常可合并继发性红细胞增多症。一般肝脾不肿大，白细胞或血小板不增多，同时血氧饱和度降低。治疗可根据情况采取静脉放血，口服或静脉注射放射性磷(³²P)或骨髓抑制性药物。

（穆魁津）

白血病 白血病是恶性血液病，其特点为造白细胞组织无限制增生，侵犯身体各组织；周围血液中常有大量白细胞并有幼稚型白细胞出现；在急性型和慢性型晚期，常有严重贫血和出血现象。晚期可有白血病的胸部浸润，以纵隔淋巴结肿大为常见，肺部浸润次之。肺部白血病浸润多见于急性单核细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病；少数患者可以合并胸膜白血病浸润和胸腔积液。肺白血病浸润80%以上位于肺泡壁、小支气管和小血管及其周围间质。合并肺白血病细胞浸润时，常无症状或为白血病全身症状所掩盖。有时可有咳嗽、咳痰或咯血等。X线表现呈弥漫性网织影象，与癌性淋巴管炎相似。偶见结节状浸润。白血病患者，特别是晚期患者肺内出现弥漫性网织病灶而无其他原因可以解释时，应疑及白血病细胞浸润。积极治疗白血病，肺部浸润可缓解。（穆魁津）镰状细胞贫血 是一种好发于黑种人的遗传性溶血性贫血，其特征为血液中出现大量呈镰状的畸形红细胞，伴贫血、关节痛、发热、黄疸等症状。畸形红细胞相互联结，使肺毛细血管内血流停滞、管腔阻塞、血栓形成与组织坏死，有利于肺部炎症的发生。X线表现可见肺纹理增深或中下肺野散在的片状浸润或对称分布的结节性病灶，有时可伴发胸膜炎或胸腔积液。尚无有效治疗。

（穆魁津）

淋巴瘤 是一组原发于淋巴结或淋巴组织的肿瘤或类肿瘤疾病，包括何杰金病、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤或其他类型的淋巴瘤。其共同特征为进行性淋巴组织无痛性增生。生长在胸部的淋巴瘤，可位于纵隔、肺或胸膜。
(1)纵隔淋巴瘤： 较为常见。肿大淋巴结常位于气管旁，呈非对称性分布。位于前纵隔者又较常见。肿块可以压迫气管、血管或神经，引起呼吸困难、上腔静脉阻塞症或声音嘶哑。
(2)肺淋巴瘤： 单独出现于肺脏的淋巴瘤较少，多与纵隔病变合并发生。肿块较大时，可有咳嗽、呼吸困难或胸痛。X线表现为单发或多发，质地致密均匀，边缘模糊的肿块；有时发生坏死，形成空洞。个别呈粟粒状或网织结节状影像，与癌性淋巴管炎或结节病相似。
(3)胸膜淋巴瘤： 常与肺部病变同时出现。胸水可为浆液性、浆液血性、乳糜或假乳糜状。积液较多，可出现胸水的症状和体征。
(4)胸壁淋巴瘤： 可侵犯肋骨、胸骨或胸椎。
在临床上，进行性、无痛性和无炎症反应的浅表淋巴结肿大，应疑及淋巴瘤，并及时作淋巴结活体组织检查。肺X线表现须与结核、肺癌或慢性肺炎进行鉴别。确诊依靠淋巴结活组织检查。胸部淋巴瘤的治疗同淋巴瘤。

（穆魁津）

传染性单核细胞增多症 又称“腺热”，是一种EB(Epstein-Barr)病毒引起的全身性疾病。病变若侵犯呼吸道，除表现为纵隔淋巴结肿大、肺炎外，少数病人可伴发单侧或双侧渗出性胸腔积液。常有痉挛性咳嗽，无痰或咳少量粘稠痰液，偶感胸闷不适。肺部可闻及哮鸣音或湿罗音。X线表现：约10%的病例可发生纵隔淋巴结肿大，一般为双侧，少数单侧； 个别在前纵隔极似一巨大肿块。约2～10%在肺部呈边界模糊、密度较淡或呈条状网织状阴影，以两下肺野多见。数日至一月内肺炎和胸腔积液可全部吸收不留痕迹。纵隔淋巴结肿大1月～数月后可恢复正常。治疗原发病及对症处理。

（李锡莹）

蕈样肉芽肿 又称“蕈样真菌病(mycosis fungoides)”，为一罕见的皮肤恶性T-细胞淋巴瘤，早期在皮肤上出现多形性浸润； 以后可播散到淋巴结和内脏器官。临床过程可分为三个阶段：真菌前期表现为皮炎，可长达数年之久；真菌期皮损近似牛皮癣或类牛皮癣；肿瘤期在皮肤上形成结节或肿瘤，可累及肺、脾、肝、肾、甲状腺、胰腺、骨髓、心脏、胃肠，中枢神经系统和脑膜、骨胳等内脏器官或组织。肺部可有多发性结节或弥漫性浸润，亦可因败血症或继发感染引起肺炎。治疗为对症性，肾上腺皮质激素、抗癌化疗、放射治疗或可取得缓解 。

（穆魁津）