药源性肌病
某些药物使用不当可能引起药源性肌病。根据临床表现可作如下归类。
急性或亚急性疼性近端肌病 可能致病的药物有乙醇、安妥明、吐根碱、6-氨基己酸、氯噻酮、泻药、甘草、Carbenoxolone、氨基喹啉、抗疟素与二性霉素B。临床表现为肢体近端为主的无力、肌痛与按痛、腱反射常保存。血清肌酶升高。可伴肌红蛋白尿。肌电图呈肌病性改变,并见显著自发电位。病肌呈多灶性肌纤维玻璃样变与空泡变性、坏死与再生。碳酸锂、甲氰咪呱、安妥明、danozol、新异丙肾上腺素、甲苯喹噻酮(metala-zone)、丁苯氧酸与一些细胞毒性剂亦可引起肌痛、疼性肌痉挛、肌纤维颤搐与/或无力。
亚急性或慢性无疼性近端肌病 可能致病的药物有皮质类固醇(机遇的大小顺次为含氟的氟羟强的松龙,β-米松与地塞米松,偶见于强的松、氢化可的松)、氯喹、二乙酰吗啡(海洛因)、乙醇以及致低钾的药物。临床表现为肢体近端对称性无力,常以股四头肌为明显; 血清肌酶正常; 肌电图示肌病性变; 病肌肌纤维萎缩,以Ⅱ型纤维为主,坏死与再生不常见。类固醇性肌病的肌无力常局限于髋带与肩带肌,程度与剂量有关。氯喹性肌病时,并有周围神经病变; 肌电图上常见包括肌强直性放电的自发电位; 肌肉活检可见明显空泡变性,偶或完全替代肌浆,特别涉及Ⅰ型纤维;停药后症状虽可好转,但恢复拖延。
急性横纹肌溶化 可能致病的药物有二乙酰吗啡、苯丙胺、苯环己呱啶(phen cyclidine)与乙醇。临床表现为四肢松弛性瘫,肌肉肿胀,伴剧痛与按痛。肌红蛋白尿明显,可能因而导致急性肾功能衰竭,重者致死,但大多经几周而恢复。血肌酶显著增高。肌电图呈肌病性改变伴自发性放电。病肌广泛坏死,伴轻度反应性炎变。
肌无力综合征 氨基糖苷与多粘菌素、四环素、金霉素、琥珀酰胆碱、链霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、苯妥英钠、秋水仙碱、氯丙嗪、利眠宁、甲状腺素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、利多卡因、三甲双酮、乙醚、氯仿、氯化琥珀胆碱、箭毒素、吗啡、度冷丁、巴比妥类、D-青霉胺、心得宁、心得安与其他β-阻滞剂等药物可产生肌无力或加重原存的重症肌无力症状。停药可以逆转症状。
肌强直征 6-氨基己酸肌病时,在肌电图上有肌强直性放电,但很少伴有临床肌强直征。20,25-重氮胆甾醇(20,25-diazocholesterol)肌病时肌电图上见肌强直征、临床上,并见肌痉挛与无力。琥珀酰胆碱与心得安加重原有肌强直征。
恶性高热肌病 是一种家族性疾病,大多呈常染色体显性遗传。其症状出现于全身麻醉时,是为全身麻醉的严重并发症。麻醉药物,特别是氟烷、琥珀酰胆碱,以及除d-筒箭毒碱以外的所有常用肌肉松弛剂均能激发。临床表现为病人在全麻时体温突然升高,肌肉肿胀、僵硬、按疼与显著无力,并见肌红蛋白尿与程度不等的代谢性或呼吸性酸中毒,心动过速,呼吸加快,出现青紫。70%死亡。发病时血肌酸磷酸激酶显著增高。发作间期血肌酸磷酸激酶中度升高,合有肌电图改变,说明患者或原有临床下肌病。